Особенности симптоматики и лечения гранулематоза Вегенера

Гранулематозом Вегенера принято называть васкулит вен и артерий, который носит некротический характер. Болезнь характеризуется тем, что на стенках сосудов, на тканях дыхательных путей и почек образуются своеобразные гранулемы.

У пациентов наблюдается язвенно-некротический ринит, патологические процессы в гортани и придаточных пазухах, болезни органов дыхания, распад легочных тканей и полиартралгии. Для васкулита не важна половая принадлежность человека и его возраст.

Проявления болезни схожи с симптомами многих других проблем со здоровьем, поэтому медикам довольно сложно выставить правильный диагноз и начать лечить пациента своевременно. Для того диагностировать гранулематоз Вегенера, нужно провести большое количество анализов, исследований и биопсию.

Типы гранулематоза

В настоящее время врачам неизвестна точная причина и этиология развития болезни. По имеющейся статистике, болезнь поражает следующие категории людей:

  • со слабым иммунитетом;
  • злоупотребляющие алкоголь;
  • часто курящие;
  • находящиеся в постоянном стрессе;
  • страдающие от онкологических болезней.

Слабым иммунитет


В связи с тем, что начальные стадии болезни часто никак себя не проявляют, диагностика и лечение проводятся несвоевременно.

Учитывая место расположения болезненного процесса, специалисты выделяют такие формы васкулита:

  • локальная: поражение распространяется на верхние дыхательные пути, уши и глаза;
  • ограниченная: ко всем ранее указанным органам присоединяются легкие;
  • генерализированная: здесь наблюдается поражение практически всех внутренних органов. В том числе и почек.

Поражение глаз

Если гранулематоз Вегенера не заметить на начальной стадии и не приступить к терапии болезни, то есть большой риск летального исхода.

Клиническая картина васкулита характеризуется четырьмя стадиями. Стоит рассмотреть их более подробно:

  • первая стадия, которая называется гранулематозно-некротическим васкулитом. В этот период у пациентов образуются гнойно-некротические или язвенные риносинуситы, назофарингиты, ларингиты. Кроме того, медики фиксируют изменения в тканях глаз и носовой перегородки;
  • вторая стадия – васкулит легочного типа. Здесь речь идет о поражении воспалительным процессом паренхимы легких;
  • третья стадия – генерализованный васкулит. На этом этапе болезнь распространяется по нижним дыхательным путям, желудочно-кишечному тракту, почках и в сосудах пациента;
  • четвертая стадия – терминальная. Характеризуется она легочной, сердечной и почечной недостаточностью, которые несут угрозу жизни пациента.

Паренхимы легких


Все признаки и проявления болезни могут быть как общими, так и индивидуальными. Поэтому очень важно внимательно следить за здоровьем и не игнорировать тревожные и длительные симптомы.

Почему появляется болезнь

Точные причины развития злокачественного васкулита сегодня медикам неизвестны. Самой популярной считается теория об аллергии и действии аутоантител на антигены. Антитела способны образовываться у пациентов к ферментам протеазы, которая находится в цитоплазме нейрофитов. Именно эти нейрофиты наблюдаются при промывании бронхов больного человека. А вот при прочих воспалениях в жидкости могут быть только лимфоциты.

Кроме того, не стоит исключать генетическую природу болезни. Но здесь речь идет исключительно о предрасположенности, ибо передача васкулита по наследству пока не подтверждена.

Существует еще несколько явлений, на которые ученые обращают особое внимание:

  • острая инфекция в носоглотке;
  • длительный прием антибиотиков;
  • какие-либо очаги хронических инфекций.

Болезнь опасна тем, что может давать постоянные рецидивы. Очень часто такие процессы диагностируют у пациентов, которые заражены стафилококком или другими формами вирусов.

Стафилококки


Каковы симптомы васкулита

В самом начале развития болезни у человека могут проявиться стандартные признаки ОРВИ: повышение температуры тела, ломота суставов и мышц, общее недомогание, отказ от еды, заложенность носа, отит и проблемы со слухом. Этот период продолжается около 20 дней и перерастает в следующую стадию. На втором этапе в болезнь вовлекается кровеносная система, и наблюдаются такие симптомы:

  • проблемы с органами дыхания: воспаление носоглотки, гнойные язвы на слизистых оболочках и деформирование носового хряща;
  • поражения легких: изначально наблюдается воспаление, затем у человека появляются гранулемы и места скапливания гноя. Через какое-то время медики диагностируют абсцесс. Пациент задыхается, чувствует боль в груди и харкает кровью;
  • патологии почек. На протяжении течения болезни формируется дисфункция почек: нефрогенная гипертония, почечная недостаточность, потеря аппетита, тошнота, рвота, сухость во рту. Возникает затруднение мочевыделения, и может появиться кровь в моче. Данные явления принято считать самыми опасными. Увы, но они наблюдаются у 76% всех больных;
  • проблемы со зрением: человек плохо видит, а его глазные яблоки выдвигаются вперед. Может развиться полная потеря зрения;
  • воспалительные процессы в сосудах. Язвы, сыпь на коже – это проявление симптомов гранулематоза Вегенера. Образования фиолетового цвета являются результатом выпада эритроцита из сосуда. Помимо этого, может появиться папула или везикуло-буллезная сыпь;
  • нарушение работы ЖКТ: болезненные ощущения возле пупка, проблемы со стулом;
  • вовлечение суставов: боль чувствует большая половина пациентов. Именно этот симптом может стать обманчивым, и медики, вместо рассматриваемой болезни, диагностируют ревматоидный артрит;
  • фиксировались случаи проблем с нервной и сердечной системами: мононевриты, полиневропатия, клапанная недостаточность, перикардит.
Нехватка воздуха
Нехватка воздуха

Гранулематоз Вегенера проявляется не сразу, а через какое-то время: это может быть месяц, а может быть и год. Специалисты рекомендуют не затягивать с визитом к врачу при появлении неприятных или болезненных симптомов, ибо рассматриваемая проблема часто приводит к летальному исходу.

Как диагностируется болезнь

Люди, у которых медики подозревают развитие васкулита, должны пройти множество обследований и сдать большое количество анализов. Вот некоторые из них:

  • общий и биохимический анализ крови, который дает возможность обнаружить воспаление, проявляющееся увеличением СОЭ, лейкоцитов, креатинина, мочевины, гамма-глобулина. Помимо этого, у пациента с васкулитом в крови обязательно будут антинейтрофильные антитела, ревматоидный фактор и пониженное количество комплемента;
  • сдача мочи назначается для того, чтобы обнаружить протеинурию и мочевой синдром;
  • при проведении рентгена в легких имеется большое количество инфильтратов, плеврального экссудата. Кроме того, медики замечают множественные полости распада;
  • биопсия, которая считается самым правдивым вариантом диагностики. Процедура заключается в том, что из носа, почки, легкого или кожи больного человека берется небольшой образец, который исследуют на наличие признаков болезни.

Кроме всех описанных методов выявления болезни, врач должен провести опрос пациента, изучить его жалобы, уточнить об образе жизни и болезнях родственников. Только с учетом всех описанных обследований и их результатов, специалисты способны выставить окончательный диагноз и начать адекватное лечение. Диагностика гранулематоза Вегенера очень важна уже на начальной ее стадии.

Способы лечения васкулита

Тип проводимой терапии напрямую зависит от того, насколько запущена болезнь. Кроме того, медики учитывают месторасположения очагов поражения и общее состояние больного человека. Главной целью лечения становится ремиссия и постоянное ее поддержание.

Существует перечень медикаментов, которые специалисты применяют при проведении стандартной схемы терапии васкулита. Вот некоторые из них:

  • гормоны-кортикостероиды, которые избавляют пациента от неправильной реакции его иммунитета. Сюда относят препарат «Преднизолон»;
  • иммуносуспрессоры. Например: «Азатиоприн», «Метотриксат»;
  • лекарства экспериментального типа, которые назначаются только тогда, когда вышеописанные средства не принесли нужного эффекта. «Ритуксимаб» обладает способностью понижать уровень лимфоцитов, которые отвечают за распространение воспаления по организму.

Преднизолон

Перед тем, как начать лечение, следует знать, что терапевтические действия несут в себе некоторые риски: все лекарства, которые лечат гранулематоз, пагубно воздействуют на иммунную систему и делают организм более слабым перед различного рода инфекциями. Кроме того, кортикостероиды приводят к ослаблению костей.

В зависимости от вышеуказанных факторов развития болезни, врач должен учесть все возможные осложнения и назначить дополнительное лечение, их сокращающее. В этом случае применяются такие средства:

  • «Триметоприм» для предотвращения проникновения инфекции в легкие;
  • витамин В9, чтобы избежать язв.

Оперативное вмешательство показано тогда, когда болезнь уже сильно осложнена. Если наблюдаются большие проблемы, которые связаны с почками, то человеку понадобится их пересадка. Если в результате рубцевания произошло сужение дыхательного пути в подсвязочном пространстве, то медики практикуют введение в фиброзную ткань инъекции глюкокортикоида. Процесс требует наркоза и использования ларингоскопа.

При сильных изменениях, которые происходят в гортани, нужно накладывать трахеостому: в трахею вводят трубку, которую крепят к коже.

Образовавшиеся корки и воспаленные места в носу и гайморовой пазухе каждый день промывают специальными растворами. При проявлении инфекционного процесса больному прописывают антибиотики либо через дренаж, либо внутримышечным путем.


Длительность лечения

Васкулит лечится долго – до тех пор, пока не появится стойкая ремиссия. На запущенной стадии уместно сочетание иммуносупрессивного лечения с комбинированной терапией глюкокортикостероидами. Современные технологии дают возможность ускорить лечение болезни и предотвратить тяжелые последствия.

Сегодня гематологи и ревматологи часто используют криомодификацию аутоплазмы, которая защищает организм от дальнейшего распространения болезни и позволяет снизить дозировку гормональных препаратов. Все эти варианты лечения приближают ремиссию и делают ее стойкой.

Осложнения болезни

Гранулематоз Вегенера довольно опасен для человеческой жизни. Кроме того, болезнь часто осложняется другими серьезными последствиями:

  • кровотечения в легких, появившиеся в результате разрывов сосудов;
  • конъюнктивиты;
  • проблемы со слухом и зрением;
  • закупорка слезного канала;
  • шрамы на коже;
  • деформация носовой перегородки;
  • болезни бронхов и гортани;
  • инфаркт при разрыве коронарной артерии;
  • гагрена, трофическая язва;
  • недостаточность почек.

Кровотечения в легких

Для того чтобы избежать таких опасных последствий болезни, следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача и при малейших сбоях в работе организма обращаться в поликлинику.

Каковы прогнозы при гранулематозе

Если диагноз не установлен своевременно, то медики не дают положительного прогноза, ибо 95 человек из 100 умирают в период от полугода до 24 месяцев. В связи с тем, что окончательно этиология болезни не изучена и не установлена, мер профилактики васкулита не существует.

У большей половины больных терапия практически полностью убирает болезнь. Но проблема осложняется неутешительной статистикой:

  • в 35% случаев васкулит рецидивирует;
  • 11% заканчиваются смертью пациента;
  • у 85% больных наблюдается хроническая форма почечной недостаточности;
  • 27% страдают от изменений носа;
  • около 30% пациентов ощущают проблемы со слухом и 7% — со зрением;
  • у 12% людей, перенесших гранулематоз Вегенера, остается стеноз трахеи.

Почечная недостаточность


Самым благоприятным прогнозом отличается локальная форма васкулита. Если болезнь обнаружить вовремя и начать комплексное лечение, то около 90% пациентов наблюдают улучшение состояния. Ремиссия укрепляется в 75% случаев, а рецидивы происходят у 12% переболевших людей.

Васкулит  – это тяжелая болезнь, которая способна «маскироваться» под совершенно безопасные недуги. Очень важно правильно реагировать на неприятные симптомы, которые долго не проходят.