Причины, симптомы и лечение болезни Такаясу

Поражение сосудов становится причиной множества патологий, приводящих к декомпенсации работы сердца, печени, почек, а также других жизненно важных органов. Неудивительно, ведь артерии представляют собой магистрали, по которым кровь из полостей сердца попадает к ним. Важно понимать, что не только атеросклероз лежит в основе нарушений кровообращения.

Гранулематозное воспаление стенки артерии встречается реже, но также приводит к возникновению симптомов, при декомпенсации – к инвалидизации. Неспецифический аортоартериит или болезнь Такаясу как раз протекают с подобными патоморфологическими изменениями в стенке артерии.

Распространенность и возможные причинные факторы

Среди ревматологических заболеваний, протекающих с поражением артериального русла, много до сих пор неизученных. Синдром Такаясу относится именно к этой группе патологии. По МКБ 10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) аортоартериит считается ревматологическим заболеванием и имеет код M31.4.

Аортоартериит

Иные названия описываемой патологии – неспецифический аортоартериит, брахиоцефальный артериит. Иногда встречается такая формулировка, как болезнь отсутствия пульса.

Стоит заметить, что этой болезнью страдают чаще женщины, чем мужчины. Причем их возраст менее 45 лет. Распространенным возрастным периодом, на который приходится пик выявления болезни Такаясу, является 19–20 лет.

Многие аутоиммунные заболевания протекают именно в молодом возрасте у лиц женского пола. Если говорить о статистике, то в половине случаев выявления болезни приходятся на 100 тыс. населения. Но эти цифры варьируют в различных странах из-за разного уровня развития диагностики.

Точных и однозначных причин этих патологических состояний выявить на современном этапе развития науки не удалось. Это приводит к явным затруднениям в диагностическом и лечебном плане, а также в разработке профилактических мер для улучшения работы артерий.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу – это хроническое заболевание артерий, которое протекает с аутоиммунным воспалением. Морфологический субстрат – специфические гранулемы, напоминающие таковые при саркоидозе или туберкулезном поражении. Единой точки зрения на этиологию болезни Такаясу нет, но существуют факторы, которые считаются предрасполагающими к ее развитию.

Результаты проведенных недавно исследований продемонстрировали, что в основе развития заболевания лежит поломка или мутация в генетическом материале. То есть, появление неспецифического аортоартериита или болезни Такаясу носит семейный характер (есть предрасположенность).

У пациентов с выявленной патологией могут быть обнаружены лимфоцитарные антигены МВ-3, а также ген HLA-DR4, реализация которых приведет к заболеванию.

Какие еще состояния и факторы могут обусловить возникновение аортоартериита? Главную роль в нарушении работы артерий играют вирусные инфекции:

  • гепатита C;
  • Эпштейн-Барр;
  • другие герпес-вирусы;
  • стрептококковая инфекция.

Стрептококковая инфекция

Пусковым или триггерным фактором медики считают длительную инсоляцию, а также беременность. Любой стресс для организма человека легко оборачивается активацией аутоиммунных механизмов, а также нарушений в работе артерий. Особенно если есть на то генетически обусловленная предрасположенность.

Суть болезни

Поломка регулирования иммунных механизмов приводит к тому, что субпопуляции В-лимфоцитов синтезируют иммуноглобулины к своим же собственным клеткам. Антитела при описываемой патологии становятся непосредственной причиной гранулематозного воспаления и запуска основного заболевания.

Оно затрагивает стенки крупных артерий – аорты, а также ее веток. Воспалительный процесс приводит к некрозу участка или участков стенки. В конечном счете реализуются проявления ишемии, а также системные симптомы заболевания.

Артериит Такаясу вызывает изменения в следующих сегментах артериального русла сердечно-сосудистой системы:

  • подключичная артерия;
  • общая, наружная или же внутренняя сонная артерия;
  • подключичный сегмент;
  • крупные ветви аорты и сама аорта;
  • мелкие ветви: безымянная, коронарная (венечная), почечная, а также легочная артерия.

Подключичная артерия

В зависимости от того, какой сегмент артерии поражен, появляются те или иные клинические проявления заболевания.

Патогенез

При начальных стадиях патологии воспалительные явления возникают из-за накопления иммунных комплексов. Это совокупность антител (это аутоиммунный процесс, они направлены к собственным клеткам – эндотелиальной выстилке крупных артерий) и антигенов, в роли которых выступают эндотелиоциты.

Заболевание приводит к тому, что оболочка сосуда становится дистрофичной, истонченной. Затем наступает некроз артерий. Компенсаторно включаются механизмы, приводящие к усиленному синтезу соединительнотканных компонентов. Это вызывает склероз сосудов. Он и приводит к сужению просвета артерий, лежащему в основе ишемических заболеваний.

При длительном течении заболевания присоединяется атеросклероз. Он еще больше усугубляет ишемические проявления.

Важным патогенетическим компонентом болезни является повышенная склонность к тромбообразованию. Это заболевание связано с циркулирующими в крови иммунными комплексами, оседающими на стенках артерий. Вдобавок меняется липидный обмен в сторону гиперхолестеринемии – повышения уровня холестерина в артериях.

Гиперхолестеринемия

Симптоматика

Болезнь Такаясу, симптомы которой делятся на две группы, протекает обычно в виде рецидивов, если ее не лечить. В начале заболевания на первый план выходят так называемые системные и неспецифические проявления, а также нарушения в работе артерий. Что к ним можно отнести?

Очень часто пациенты с аутоиммунной патологией теряют в весе, но аппетит остается прежним. На этом фоне возможна астенизация – появление немотивированной, ни с чем не связанной слабости, усталости. Прежний режим нагрузок выполняется медленнее, с большими усилиями, артерии теряют тонус.

Астенизация

Неспецифический аортоартериит нуждается в немедленной терапии. Но диагностический поиск часто заводит неопытных терапевтов или врачей общей практики в тупиковую ситуацию.

Тем временем субфебрилитет беспокоит пациента длительное время. Жаропонижающие средства имеют лишь временный эффект и являют собой лишь опасность при длительном приеме. Часто при этом присоединяется ночной гипергидроз (повышение потливости). Это наводит диагноста на мысль о возможном туберкулезном процессе, но никак не о болезни Такаясу, характерными проявлениями являются:

  • пациенты сонные;
  • днем накатывает сонливость и усталость, но в ночное время заснуть больной не может (налицо симптомы диссомнии);
  • беспокоят боли по ходу мышц, а также суставные боли. Это наталкивает врачей на мысль о хронической инфекции.

Специфические проявления аортоартериита

Эта группа проявлений возникает из-за собственно стеноза просвета артерий. Специфические симптомы зависят от локализации воспалительного процесса:

  • если ишемические явления поражают сосуды верхних конечностей и шеи, то появляется болезненность в области плечевых мышц и области предплечья. Возможна слабость в этих мышечных массивах. Уровень физических нагрузок, выполняемый ранее без затруднений, очень быстро приводит к усталости и болевым ощущениям или дискомфорту, вынуждающему приостановить выполнение действия;
  • неспецифический аортоартериит по 2 и 3 анатомическому типу протекает с поражением ветвей брюшного отдела аорты. Поэтому имеет место симтомокомплекс Лериша, основным проявлением которого является перемежающаяся хромота. Пациенты вынуждены останавливаться при прохождении пешим шагом определенных дистанций. Это происходит, потому что повышается необходимость в кислороде, а стеноз сосудов не позволяет увеличить приток крови. После отдыха боль и неприятные ощущения в ноге проходят. Иногда у мужчин хромота сочетается с эректильной дисфункцией (половым бессилием);
  • развивается рейно-подобный синдром или же классический болезнь Рейно. Он проявляется стадийным нарушением кровообращения дистальных участков верхних конечностей. Сначала кончики пальцев бледнеют, затем становятся цианотичными (синеют). Это в большинстве случаев сопровождается болевыми ощущениями.
Синдром Рейно
Синдром Рейно

При поражении сосудов и артерий, кровоснабжающих органы живота на первый план выходят явления кишечной или желудочной диспепсии. Это тяжесть в животе, которая появляется после обильного приема пищи.

Связан ее генез с тем, что увеличивается необходимость в кислороде, а просвет сосудов и артерий сужен, то есть расширяется он до определенных пределов. Но эти пределы не обеспечивают необходимого притока артериальной крови с растворенным в ней кислородом и другими метаболитами.

Когда в процесс вовлекаются артерии, кровоснабжающие ткани почек, развивается стойкая гипертензия. Артериальная гипертония носит злокачественный характер и плохо реагирует на проводимую антигипертензивную терапию.

Иногда имеет место гематурия (появление эритроцитов в моче) или же признаки недостаточности функции почек.

Гематурия

Как подходят к лечению патологии?

Терапия заболевания предусмотрена для устранения или же уменьшения выраженности воспалительного процесса в стенках сосудов. Она включает несколько этапов:

  • первый носит название индукции ремиссии. Этот этап необходим для быстрого снижения активности процесса. Для достижения этой цели применяют короткий, но агрессивный курс цитостатической терапии. Ее вправе назначать только ревматолог;
  • следующая фаза лечения – поддержание достигнутой ремиссии длительный временной промежуток. Используют при этом те же препараты, что и на этапе индукции ремиссии, но в меньших дозировках. Выделяют также отдельно терапию возникающих время от времени рецидивов заболевания. Они проводятся по схемам первого этапа (индукции).

Очень важно соблюдать патогенетический подход в лечении неспецифического аортоартериита. Назначаются группы медикаментов для устранения ишемических проявлений и признаков артериальной гипертонии.

С этой целью показаны б-блокаторы, к которым относят Бисопролол, Эгилок, Небилет и прочие представители фармакологической группы. Ингибиторы каналов кальция неплохо справляются с избавлением от проявлений синдрома Рейно. Это Верапамил, Дилтиазем и их аналоги с длительным действием (до суток).

Верапамил

Профилактика

Для профилактики тромбозов важно применять антиагрегационную терапию. В этом плане целесообразно назначать препараты ацетилсалициловой кислоты. К ним относят Трентал и другие медикаменты со похожими механизмами воздействия на систему коагуляции (свертывания).

При критических стенозах, вызывающих ишемию, возможна консультация хирурга. Она нужна для решения вопроса о возможном хирургическом лечении.

Неспецифический аортоартериит – заболевание, которое лечат годами. Не стоит ждать полного излечения, но опускать руки нельзя. Ведь цель лечения – достижение стойкой ремиссии. При этом пациенты живут обычной жизнью, рожают детей, работают. Для этого нужно лишь серьезное и адекватное отношение к своей жизни и собственному здоровью.