Описание лечения и симптомов системной склеродермии

Медицинские эксперты с особой внимательностью изучают заболевания, связанные с нарушением иммунной системы человека. На данный момент известно множество подобных недугов, течение которых сопровождается тяжёлой и прогрессирующей симптоматикой. К одним из таких заболеваний относится воспалительное поражение соединительной ткани – системный склероз. Симптомы системной склеродермии можно выявить при осмотре и подтвердить при медицинской диагностике.

Причины заболевания

Системная склеродермия считается вторым по распространённости заболеванием соединительной ткани после системной красной волчанки. Эта болезнь имеет коварный характер последствий – общее течение не сопровождается симптомами, а при диагностировании недуга на поздней стадии лечение не даёт результатов.

Сегмент аутоиммунных заболеваний представляет особый интерес для медиков. Медицинская практика показывает, что причиной развития склеродермии является сложное сочетание следующих условий:

Патогенез системной склеродермии
Патогенез системной склеродермии
  • заражение цитомегаловирусом, ретровирусом и другими латентными вирусами;
  • влияние внутренних и внешних факторов;
  • генетическая предрасположенность.

Комбинации антител тканевой совместимости, наследуемых генетически, может влиять на развитие системной склеродермии. Перенесённые родственниками заболевания – ревматоидный артрит, патологические состояния почек и сердечно-сосудистой системы — также составляют группу риска.

К экзогенным и эндогенным факторам относят следующие условия:

  • применение некоторых медицинских препаратов (блеомицин, вакцины);
  • травмы, полученные при хирургическом вмешательстве;
  • работа, связанная с токсическими веществами;
  • чрезмерное употребление жирных продуктов;
  • негативное изменение гормонального фона;
  • отсутствие стабильного режима питания;
  • резкое переохлаждение или перегрев;
  • нейроэндокринные нарушения;
  • стрессовые состояния.
Какие органы поражает склеродермия
Какие органы поражает склеродермия

Виды системной склеродермии

Термин «системная склеродермия» обозначает группу заболеваний аутоиммунной системы, которые сопровождаются схожими проявлениями симптоматики.

Врачи выделяют несколько форм, в которых протекает недуг:

  • пресклеродермия;
  • генерализованная склеродермия;
  • лимитированная;
  • перекрёстная;
  • висцеральная;
  • ювенильная.
Виды системной склеродермии
Виды склеродермии

Пресклеродермия обозначает начальный этап болезни, сопровождаемый только синдромом Рейно. Диффузная (генерализованная) склеродермия – форма, в которой проявляются кожные поражения и ранние нарушения внутренних органов. Лимитированная форма предполагает обильное поражение кровеносных сосудов, развитое изменение органов и частичное поражение кожных покровов (появляются шелушения на кистях, ногах и руках).

Перекрёстная форма склеродермии
Перекрёстная форма склеродермии

Перекрёстная форма представляет собой комбинацию классических симптомов склеродермии и других ревматологических болезней. Висцеральный этап подразумевает глубокие изменения в структуре сосудов и внутренних органов. Термин «ювенильная склеродермия» употребляется в том случае, когда диагноз ставят детям и подросткам.

Течение недуга характеризуется острой, подострой и хронической формами. При остром течении ретроспективная продолжительность жизни пациента обычно не превышает 5 лет, а выживаемость равна 4%. Умеренное развитие болезни (подострая форма) может происходить в течение 15 лет, а выживаемость в первые 5 лет составляет 75%. Хроническая форма обычно сопровождается только синдромом Рейно, выживаемость больных достигает 93%.

Симптоматика болезни

Прогрессирующий системный склероз представляет собой коллагеноз, к проявлениям которого относятся массовое поражение кожных покровов, нарушение функций опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и сосудов. Отличительной особенностью системной склеродермии считается её полисимптомность. Это обозначает, что симптоматика болезни различается в зависимости от того, какая система органов вовлечена в процесс.

На начальном этапе болезни основным симптомом считается синдром Рейно, который выражается в отёчности и онемении конечностей из-за спазмов сосудов. Кисти и пальцы рук наиболее подвержены этому синдрому. При отражении на кожных покровах недуг несёт следующие симптомы:

  • сильная отёчность лица – разглаживание морщин и опухание тканей;
  • появление неровностей на лице – сосудистые звёздочки и пигментированные пятна;
  • поражение слизистых оболочек;
  • сильная натянутость кожи вокруг рта.

Синдром Рейно

Нарушение опорно-двигательного аппарата проявляется в следующих признаках:

  • ломота в суставах;
  • боли в мышцах;
  • отпадание ногтевых пластин;
  • искривление пальцев.

Нарушение опорно-двигательного аппарата

Вовлечение сердечно-сосудистой системы в патологию сопровождается следующей симптоматикой:

  • воспаление перикарда и эндокарда (наружная и внутренняя оболочки сердца);
  • учащение сердцебиения;
  • снижение тонуса мышц;
  • спазмы в области сердца;
  • одышка.

Воспаление перикарда и эндокарда

Поражение желудочно-кишечного тракта при склеродермии обозначается термином «склеродермический эзофагит». Переход заболевания на органы ЖКТ выражается в следующих признаках:

  • появление эрозий на стенках пищевода и желудка;
  • тяжесть в животе;
  • отрыжка и изжога.

Появление эрозий на стенках пищевода

Поражение почек характеризуется:

  • образованием почечной недостаточности;
  • нарушением зрения;
  • отсутствие урины.

Симптомы заболевания почек

Диагностика и лечение

Диагностика системной склеродермии требует проведения обширного ряда исследований. Корректное лечение недуга осуществляется за счёт правильной постановки диагноза и определения сегмента, который вовлечён в патологию. Ревматолог проводит следующие мероприятия:

  • изучение семейного анамнеза (наличие болезней у родственников);
  • физический осмотр (оценка состояния кожных покровов, суставов и конечностей);
  • детальный опрос пациента (анализ течения заболевания).

Методы лабораторных анализов редко помогают диагностировать болезнь, но в целом пациентам назначаются общий анализ мочи, крови и иммунологические исследования. В отдельных случаях врачи прописывают проверку с помощью медицинского инструментария:

Визуальная диагностика
Визуальная диагностика
  • рентген внутренних органов;
  • капилляроскопия;
  • биопсия кожных покровов и тканей;
  • ЭКГ и МРТ;
  • УЗИ сердца.

После подтверждения системной склеродермии у пациента проводится процесс лечения. К сожалению, болезнь невозможно вылечить, но можно изменить характер её течения. Лечение включает набор мероприятий, которые направлены на снижение болевых симптомов и купирование характерных признаков недуга.

Исцеление осуществляется с помощью применения медикаментов:

  • иммуномодуляторы и витамины;
  • противовоспалительные препараты;
  • ферментные средства;
  • спазмолитики;
  • цитостатики.

Медикаментозное лечение дополняется обязательным соблюдением режима:

  • диетотерапия – налаженный питьевой режим, исключение вредной пищи;
  • физиопроцедуры – сероводородные и минеральные ванны;
  • набор физических упражнений (лечебная гимнастика, рекомендованная врачом);
  • лечение народными средствами (мази и отвары на основе полыни, алоэ и крапивы).
ДиетотерапияФизиопроцедурыЛечебная гимнастикаПолезные свойства полыниПолезные свойства алоэПолезные свойства крапивы

Профилактические мероприятия

Врачи не устанавливают точных причин возникновения системной склеродермии, в связи с этим назначается разнонаправленное лечение и даются приблизительные рекомендации по профилактике. Профилактические меры направлены на избежание рецидивов и включают следующие действия:

Профилактика системной склеродермии
Профилактика системной склеродермии
  • избежание изменения физических показателей (перегрев, переохлаждение, голод);
  • регулярное посещение врача;
  • избежание стрессовых ситуаций;
  • лечение воспалительных и инфекционных процессов;
  • употребление прописанных медикаментов;
  • строгое соблюдение режима питания и питья.

Чем раньше была диагностирована общая или очаговая склеродермия, тем больше шансов продолжить нормальную жизнь после лечения. В целом болезнь имеет неблагоприятный прогноз – выживаемость в течение 5 лет отмечается у 30% пациентов. В большинстве случаев смерть наступает из-за сильного развития симптоматики – поражения почек, сердца и ЖКТ.

Видео по теме: Системная склеродермия