Клинические симптомы и методы лечения печеночной энцефалопатии

Печеночной энцефалопатией называется поражение центральной нервной системы аммиаком и другими токсинами кишечника. Заболевание является осложнением печеночной недостаточности, цирроза печени, вирусного гепатита. У больных наблюдается снижение интеллектуальных способностей, изменение личности, депрессивное состояние, расстройства эндокринной и неврологической системы. Недуг в 80% случаев имеет неблагоприятный исход, приводит к развитию комы, может закончиться летальным исходом.

Причины патологии

С учетом этиологии классифицирует несколько форм печеночной энцефалопатии:

  • ПЭ на фоне острой печёночной недостаточности, которая развивается после перенесенного вирусного, алкогольного гепатита, на фоне рака печени, медикаментозной, химической интоксикации. Провоцирующим фактором служит синдром Бадда-Киари, шок после оперативного вмешательства, жировая дистрофия у беременных, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова.
  • Печеночная энцефалопатия при циррозе печени характеризуется гибелью клеток-гепацитов и замещением их соединительной тканью, что приводит к дисфункции органа. Такие процессы могут развиваться на фоне кишечного, желудочного кровотечения, длительного приема медикаментов, алкоголизма, при хронических запорах, перитоните, различных инфекциях брюшной полости.
  • Печеночная энцефалопатия, вызванная попаданием кишечных нейротоксинов в кровь, может быть спровоцирована нарушением кишечной микрофлоры, употреблением в пищу большого количества белков, воспалительными заболеваниями органов ЖКТ, портосистемным шунтированием.
Патогенез печеночной энцфалопатии
Патогенез печеночной энцфалопатии


При острой печеночной недостаточности изменяется кислотно-основное состояние крови, водно-электролитный баланс, гемостаз, осмотическое давление. Подобное нарушение оказывает пагубное влияние на клетки-астроциты, обеспечивающие барьерную функцию между головным мозгом и кровью, обезвреживающие токсины.

При печеночной энцефалопатии в кровь попадает большое количество аммиака, жирных кислот, углеводов, липидных соединений, продуктов распада, эти вещества способствует увеличению объема ликвора, повышению внутричерепного давления, вызывают отек мозга.

Печеночная энцефалопатия может иметь эпизодический характер и спонтанно разрешаться или длится на протяжении нескольких лет. Подобные симптомы наблюдаются у больных циррозом.

Патогенез

Аммиак образуется в толстой кишке, мышцах, почках и печени. В норме это вещество вместе с кровотоком попадает в печень, где превращается в мочевину. Благодаря орнитиновому циклу предотвращается абсорбцию токсинов в системный кровоток. При печеночной энцефалопатии эти процессы нарушаются, снижается скорость метаболизма аммиака. Еще одни путь, по которому токсину могут попадать в ЦНС – это портокавальные анастомозы, идущие в обход печени.

Отравляющие вещества проникают через гемоэнцефалический барьер, стимулируют выработку глутамина, снижают скорость окисления глюкозы, при этом возникает энергетическое голодание мозговых структур. Избыток глутамина вызывает образование отека.

Кроме аммиака, в ЦНС попадают аминокислоты. Они накапливаются в тканях головного мозга, что вызывает торможение ферментной системы, происходит угнетение ЦНС, истощаются функции мозга, развивается энцефалопатия. Для ПЭ характерно снижение соотношения аминокислот в крови и ликворе. У здоровых людей оно соответствует 3–3,5, а при печеночной энцефалопатии могут наблюдаться значения 1,5 и ниже.

Гамма-аминомасляная кислота – это основной тормозной нейромедиатор головного мозга, участвующий в метаболических процессах, связывающийся со специфическими рецепторами и барбитуратами. Блокирование этих молекулярных комплексов приводит к открытию каналов ионов хлора.

При токсической атаке происходит накопление хлора, тормозится проводимость нервных импульсов. ГАМК в плазме крови у больных печеночной энцефалопатией повышен. После вирусного гепатита изменяется строение клеток печени, нарушается микроциркуляция крови в органе, развивается дистрофия и гибель гепацитов.

Вирусный гепатит


Аммиак и другие токсины на фоне печеночной недостаточности способны проникать через гемато-энцефалический барьер головного мозга, тормозить нервные импульсы, вызывая характерные проявления развивающегося недуга.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Признаки печеночной энцефалопатии характеризуются психическими расстройствами, неврологическими нарушениями. К таким проявлениям относится:

  • постоянная сонливость днем и бессонница ночью;
  • фиксация взгляда в одной точке;
  • заторможенность, оцепенение;
  • желтуха;
  • при печеночной энцефалопатии возникают боли в правом подреберье;
  • повышенная раздражительность или состояние эйфории, апатия;

Раздражительность

  • монотонная, невнятная речь;
  • возникающие зрительные галлюцинации, бред;
  • забывчивость, рассеянность;
  • нарушение письменных способностей;
  • астериксис – неспособность поддерживать определенную позу, тремор;
  • пониженная или повышенная температура тела;
  • сладкий запах изо рта.

Повышенная температура тела


Человек, страдающий печеночной энцефалопатией, часто застывает в одной позе, впадает в оцепенение. При этом происходит угнетение сознания, утрачивается способность к произвольным движениям, но рефлекторная деятельность сохраняется. Вывести больного из такого состояния можно физическим воздействием, после которого появляются слабые мимические сокращения в ответ на болевой синдром. В дальнейшем супор может привести к коме.

Еще одно характерное проявление печеночной энцефалопатии – непроизвольные, размашистые подергивания, мышечный тик. Подобные движения происходят при напряжении шеи, конечностей, туловища. Если попросить больного вытянуть руки вперед, происходят непроизвольные сгибательно-разгибательные движения в суставах пальцев, кистей. Пациент по мере прогрессирования заболевания не может распознавать форму объектов, их положение в пространстве, у него развивается недержание мочи и фекалий.

 

Цирроз печениПри латентной форме печеночной энцефалопатии симптомы отсутствуют или проявляются незначительно.

Такой тип заболевания диагностируется у 70% больных, страдающих циррозом печени.

Для выявления патологии требуется проведение специальных психометрических тестов.

Классификация заболевания

Классифицируется острая печеночная энцефалопатия и хроническая. Острая имеет стремительное течение, может в течение 1–2 дней спровоцировать развитие комы. Хроническая форма сопровождается менее выраженными симптомами, прогрессирует несколько лет.

Стадии печеночной энцефалопатии:

  • I стадия субкомпенсации характеризуется легкими психическими расстройствами, наблюдается тремор конечностей, бессонница, желтушность кожи, слизистых оболочек, изменение личности, неспособность сконцентрироваться.
  • На II стадии энцефалопатии печени (декомпенсация) развиваются симптомы астериксиса, пациент становится вялым, сонным, его речь невнятная, ответы на вопросы дает односложно. Происходят более выраженные изменения личности, человек возбужден или проявляет апатию ко всему окружающему, теряет ориентацию в пространстве.
  • III терминальная стадия энцефалопатии печени – это сопор. Для такого состояния характерна гипервентиляция легких, печеночный запах изо рта, выраженная дезориентация, бред, галлюцинации, патологические рефлексы, судороги, гипертонус мышц.
  • IV стадия печеночной энцефалопатии характеризуется развитием комы. Больной теряет сознание, не реагирует на внешние раздражители, отсутствуют рефлексы. В некоторых случаях наблюдается клонус мышц, появляются спонтанные хватательные, сосательные, жевательные, хоботковые рефлексы. Позже зрачки прекращают реагировать на свет, происходит паралич сфинктеров, возникают судороги, остановка дыхания.

Летальный исход при печеночной энцефалопатии происходит из-за гидроцефалии и повреждения структур головного мозга, почечной недостаточности, отека легких, токсического или гиповолемического шока.


Печеночная кома на фоне энцефалопатии бывает:

  • Истинная (эндогенная) развивается у пациентов с острой энцефалопатией и печеночной недостаточностью.
  • Ложная (экзогенная) диагностируется при хроническом течение почечной энцефалопатии. Такая кома протекает менее злокачественно, изначально проявляется в виде приступов супора, позже состояние больного ухудшается.
  • Смешанная кома возникает при некротических процессах в тканях печени, нарушении кровообращения.

При своевременно начатом лечении заболевания удается восстановить сознание больному, хотя прогноз заболевания остается неблагоприятным. В случае развития комы 90% пациентов, страдающих печеночной энцефалопатией, умирают.

Методы диагностики

Проверка рефлексовДля установки диагноза больного осматривает врач, проверяет рефлексы, проводит опрос, слушает жалобы, оценивает адекватность поведения.

Важное значение имеет правильно собранный анамнез о перенесенных ранее гепатитах, злоупотреблении алкоголем, неправильном приеме медицинских препаратов.

По биохимическому анализу, результату печеночных проб определяется повышение активности аминотрансфераз, уровня ГАМК, билирубина, аммиака, Г-ГПТ. При этом снижена концентрация гемоглобина, альбуминов, протромбина, прокоивертина, проакцелерина, холинэстеразы. В составе ликвора обнаруживается высокое содержание белка.

Дополнительно проводится УЗИ печени, желчного пузыря, электроэнцефалограмма головного мозга, МРТ, компьютерная томография, измеряется внутричерепное давление. Берут пункцию печени для выяснения причины развития печеночной недостаточности.

Дифференциальная диагностика энцефалопатии печени выполняется с инсультом, кровоизлиянием головного мозга, разрывом аневризмы, инфекционным поражением нервной системы, метаболическим синдромом, хронической алкогольной интоксикацией, болезнью Вестфаля-Вильсона-Коновалова.

Лечение острой печеночной энцефалопатии

При лечении энцефалопатии придерживаются трех основных направлений:

  • Выявление и устранение причин развития печеночной недостаточности.
  • Снижение аммиачной концентрации и других токсинов в крови, мозге.
  • Нормализация соотношения нейромедиаторов головного мозга.

Лечение печеночной энцефалопатии острой стадии начинают с назначения диуретиков, седативных средств (настойки пустырника, валерианы). При выраженных психических расстройствах прописывают Галоперидол. При инфекционном поражении печени, воспалительном процессе показан прием антибиотиков. Для терапии энцефалопатии применяют препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в просвете толстого кишечника (Неомицин, Метронидозол).

Больной должен соблюдать Внутривенные уколыпостельный режим, специальную диету, принимать дезинтоксикационную терапию.

Внутривенно вводят раствор глюкозы, витамины, электролиты, гидрокарбонат натрия, препараты калия, желатиноль.

При печеночной энцефалопатии показано применение высоких клизм с лактулозой для очищения кишечника. Дисахариды (Дюфалак) уменьшают образование аммиака, предотвращают его всасывание, ускоряют утилизацию с каловыми массами. Для профилактики отека мозга используют кортикостероиды Дексаметазон, Преднизолон. Чтобы снять отечность тела, внутривенно вводят Фуросемид, Лазикс.

Тяжелые формы печеночной недостаточности лечат в условиях интенсивной терапии, так как существует прямая угроза для жизни больного.

Диета при печеночной энцефалопатии ограничивает употребление белка до 1 г на килограмм массы тела в сутки, поваренной соли, назначаются экзогенные аминокислоты. После стабилизации состояния количество белка постепенно увеличивают каждые 5 дней на 10 г, максимально больному разрешается съедать 50 г.

Терапия хронической печеночной энцефалопатии

При хроническом течении печеночной энцефалопатии лечение симптомов начинают с соблюдения низкобелковой диеты. Рекомендуется увеличить употребление растительного протеина. Чтобы обеспечить человека энергией внутривенно раствор глюкозы.

Проводится дезинтоксикационная терапия, как и при острой форме печеночной энцефалопатии. Требуется двухразовое очищение кишечника дисахаридами, назначение препаратов, уменьшающих уровень аммиака и ускоряющих его выведение из организма.


В комплексе с медикаментозным лечением печеночной энцефалопатии проводится лазерная терапия. При тяжелых формах заболевания может потребоваться трансплантация печени.

Бензоат натрия способствует связыванию аммиака, превращая его в гиппуровую кислоту. При этом токсин полностью обезвреживается и выводится с мочой в обход печеночного цикла. Глутаминовая кислота, L-аргинин назначают для обезвреживания эндогенных токсинов в печени. Гепа-мерц ускоряет метаболизм аммиака в печени и головном мозге. Для дезинтоксикации организма при печеночной энцефалопатии применяется плазмофорез, энтеросорбция.

Прогноз

Исход и эффективность лечения зависит от степени тяжести печеночной недостаточности. Кома в 90% заканчивается смертью пациента. Прогноз значительно ухудшается при низком уровне общего белка, альбумина, наличии асцита, желтухи.

При 3–4 стадии печеночной энцефалопатии выживает около 20%, при 1–2 – 70% пациентов. После проведения трансплантации показатели улучшаются. При острой недостаточности происходят остаточные поражения головного мозга, после чего человек не сможет вернуться к нормальной жизни.

Эффективность терапии острой печеночной энцефалопатии зависит от возраста пациента, причины недостаточности органа, степени нарушения соотношения между фракциями белков, наличия желтухи. Прогноз неблагоприятен у детей младше 10 лет и у пациентов старше 40.