Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Лимфомы представляют собой обширную группу опухолей лимфатических тканей. Эти опухоли имеют различное происхождение, симптомы, проявления и процессы протекания. Всю группу можно разделить на две подгруппы: одну составляют лимфомы Ходжкина, другую – неходжкинские лимфомы.

Общее описание, причины возникновения

Неходжкинские лимфомы являют собой новообразования из измененных лимфоцитов, изначально имеют злокачественную форму и непредсказуемую реакцию на медикаментозное лечение. Эти опухоли, в зависимости от разновидности, имеют разные сроки развития, начиная с медленно развивающихся (индолентных) и заканчивая очень агрессивными формами, быстро поражающими практически весь организм больного.

Лимфома


В первую очередь, при развитии заболеваний данного вида, поражаются лимфоузлы и лимфатические ткани, содержащиеся в структуре органов. В зоне риска находятся органы желудочно-кишечного тракта, селезенка, различные секреторные железы. Реже поражению подвергаются другие органы.

Лимфома не имеет возрастных ограничений, ей подвержены взрослые, дети, пожилые люди. С возрастом увеличивается риск заболеть лимфомой. В России каждый год официально регистрируется до 25 тыс. пациентов с подобными обращениями, что составляет около 4% от общего числа раковых заболеваний.

Причины возникновения патологий данного вида до конца не изучены. Среди возможных факторов риска выделяют следующие:

  • генетические мутации;
  • воздействие интенсивной химио- и лучевой терапии при лечении онкологических заболеваний;
  • состояние иммунодефицита вследствие различных причин;
  • реакция на токсины (канцерогены – бензолы, инсектициды, гербициды);
  • вирусные заболевания.

Но воздействие данных факторов необязательно приводит к развитию лимфомы.

Классификация заболевания и клинические признаки

Лимфомы классифицируются по разным признакам.

В зависимости от локализации различают:

  • нодальные лимфомы;
  • экстранодальные лимфомы.

Нодальные лимфомы

Нодальными называются образования, развивающиеся в лимфатических узлах. Экстранодальные опухоли поражают не только лимфоузлы, но и ткани остальных органов.

Неходжкинские лимфомы образуются из модифицированных лимфоцитов. Все лимфоциты делятся на три типа:

  • В;
  • Т;
  • NK.

Согласно этому разделению различают лимфомы соответствующих типов.

В-клеточные лимфомы, в свою очередь, подразделяются на следующие подвиды:

  • крупноклеточная лимфома;
  • мелкоклеточная лимфома;
  • плазмоклеточная миелома;
  • внекостная плазмоцитома;
  • лимфоплазмоцитарная лимфома;
  • фолликулярная лимфома;
  • мантийноклеточная лимфома;
  • из зрелых В-клеток;
  • из предшественников В-клеток;
  • неуточненная (не входящая в классификацию) и прочие.

Крупноклеточная лимфома


Опухоли Т- и NK-типов также имеют свои разновидности:

  • лимфома оспоподобная;
  • гепатоспленическая;
  • лимфобластная;
  • из предшественников Т-клеток;
  • подкожная панникулитоподобная;
  • грибовидный микоз и проч.

Все типы неходжкинских лимфом имеют диффузный тип распространения, то есть, образуясь в лимфоузлах, они нарушают их строение и прорастают в ткани других органов.

Особенности лимфомы диффузного типа

Диффузная неходжкинская лимфома б-клеточного типа – одна из самых распространенных среди лимфатических опухолей, встречается в трети всех зарегистрированных случаев. Она может образовываться как в клетках лимофоузлов, так и в тканях других органов – селезенки, щитовидной железы, костного мозга и т. д. Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома наиболее часто развивается у людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Особенности этого типа лимфомы в том, что развивается она в медиастинальной области. Медиастинальная диффузная крупноклеточная лимфома – одна из самых агрессивных опухолей В-клеточного типа. В первую очередь она поражает лимфоузлы в области за грудиной, стремительно распространяясь по другим группам и органам.

Лимфома в области шеи
Лимфома в области шеи


Для всех неходжкинских лимфоопухолей характерно стадийное развитие:

  • На 1-й стадии происходит деструктивное изменение одной лимфоструктуры.
  • На 2-й – нодальное изменение более двух лимфоструктур с одной стороны диафрагмы (сверху или снизу относительно нее).
  • На 3-й – нодальное изменение лимфоструктур в сочетании с экстранодальным поражением других органов.
  • На 4-й – многофокусное изменение одного и более органов в сочетании с изменением отдаленных лимфоузлов.

Симптомы неходжкинских лимфом разнообразны. Чаще они проявляются при агрессивном развитии опухолей. Выделяют группу клинических признаков, так называемых В-симптомов, которые характерны для большинства типов диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

  • повышение температуры тела;
  • стремительная потеря веса;
  • увеличение потливости в ночное время (гиперпотливость).

Потеря веса

Кроме того, больной может заметить такие признаки, как:

  • увеличение лимфатических узлов и других органов;
  • кожная сыпь;
  • боли в районе внутренних органов;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • кровоточивость десен.

Индолентная крупноклеточная лимфома долгое время не проявляет себя, в связи с этим больной слишком поздно замечает изменения в организме, зачастую уже необратимые.

Виды диагностики заболевания

Пациентами с диффузной В-крупноклеточной лимфомой занимается врач-онколог или онкогематолог. Диагностические исследования включают:

  • изучение анамнеза;
  • пальпацию всех групп периферических лимфоузлов, печени и селезенки и их ультразвуковое исследование;
  • компьютерную томографию областей расположения групп лимфоузлов;
  • общий и биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ-инфекции, гепатиты В- и С-типа;
  • биопсию костного мозга и миелограмму.

Компьютерная томография


В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры, специфичные для каждого отдельного пациента:

  • при поражении одного яичка – УЗИ второго яичка и люмбальная пункция;
  • при первичном поражении одного из отделов желудочно-кишечного тракта обследуются все его отделы;
  • при поражении оболочек головного и спинного мозга – компьютерная или магнитно-резонансная томография области поражения, осмотр невролога, люмбальная пункция;
  • при наличии жалоб у пациента – рентгенологическое исследование костей;
  • при наличии показаний – остеосцинтиграфия;
  • при наличии злокачественных лимфом – сцинтиграфия.

Если у больного есть жалобы на дискомфортные ощущения в органе или органах, не подвергшихся обследованию, то их также нужно обследовать.

Диагноз ставится на основании исследования структуры опухолевой ткани. Для исследования подходит самый ранний пораженный лимфоузел. Причем во время операции его нужно полностью удалить не повредив. На гистологическое исследование не берут паховые лимфатические узлы, если имеются пораженные узлы других групп.

Данных одной биопсии для установления точного диагноза недостаточно, но для пациентов, которым требуется срочное лечение, на первом этапе допускается использование данных цитологического исследования.

Основные способы терапии заболевания

Лечение неходжкинской лимфомы осуществляют методами:

  • лучевой терапии (с применением рентгеновского излучения);
  • химиотерапии;
  • оперативного вмешательства (в большинстве своем проводится для взятия образцов материала на гистологическое исследование).

Интенсивность каждого вида терапии зависит от стадии развития заболевания, степени его агрессивности и реакции на данный вид лечения.

Наибольшим лечебным эффектом, согласно статистическим данным, обладает химиотерапия. Рентгеновское облучение применяется в случаях, когда химиотерапия противопоказана. Хирургическое удаление пораженного участка возможно, когда оно имеет локальный характер. Иногда наиболее эффективным является сочетание этих методов. Дополнительно может потребоваться медикаментозное лечение.

Хирургическое лечение

По окончании лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы первые два года пациент должен являться на контрольный осмотр, который повторяется каждые три месяца. Затем контрольный осмотр проводится раз в полгода в течение трех лет и далее – один раз в год. Через 6, 12 и 24 месяца проводится компьютерная томография первичных очагов поражения.

Статистика выживаемости

Для оценки прогноза b-клеточной лимфомы используют шкалу Международного прогностического индекса. Она включает 5 делений (от 0 до 5). Для того чтобы определить индекс по этой шкале, каждый из нижеследующих показателей, при наличии, принимают за 1 балл:

  • 3-4-я стадии развития опухоли;
  • оценка по шкале ECOG – от 2 до 4 баллов (оценка двигательной активности больного и его способности к самообслуживанию, где 4 балла – это полная инвалидность);
  • возраст больного превышает 60 лет;
  • уровень лактатдегидрогеназы (фермента, участвующего в процессе образования молочной кислоты, который расщепляется и не накапливается в здоровом организме) выше нормы;
  • экстранодальное поражение нескольких органов.

Полученные баллы суммируются, и анализируется итоговый показатель:

  • 0 – 1 балл – низкий уровень;
  • 2 – низкий промежуточный;
  • 3 – высокий промежуточный;
  • 4-5 – высокий.

Статистика выживаемости


Прогноз заболевания в конкретном случае зависит от многих факторов:

  • возраст;
  • состояние иммунной системы пациента;
  • степень развития заболевания;
  • вид лимфомы;
  • уровень обширности поражения;
  • характер реакции на терапию и проч.

В среднем количество больных с полной ремиссией достигает 85%, пятилетний порог выживаемости без проявления рецидивов проходят 70% пациентов.

Диффузная лимфома – тяжелое заболевание, но современная медицина делает все возможное для увеличения эффективности лечения и порога выживаемости больных.