Прогноз при лимфоме Беркитта

Детский организм является совершенной системой по выживанию, так устроено природой. Но любая система может дать сбой. Тогда и возникает лимфома Беркитта. Симптомы и прогноз этого заболевания являются важной информацией для родителей любого ребёнка. Ведь при любом заболевании главным является своевременное реагирование и раннее начало лечения.

Характеристика патологии

Лимфома Беркитта является весьма агрессивной опухолью, которая быстро прогрессирует и метастазирует. Это B-клеточная лимфома, её относят к неходжкинским лимфомам.

Первичное место локализации лимфомы Беркитта может быть не связано с лимфоузлами и находиться практически в любой части организма: в лицевых костях, органах ЖКТ (чаще в кишечнике и желудке), молочных железах и т. п. Эта опухоль деформирует кости скелета, в частности, сильно деформируется лицо.

Лимфома Беркитта

Больной лимфомой Беркитта испытывает лихорадку и жалуется на диспепсические расстройства (рвота, диарея). Объективно у пациента отмечается желтушная окраска кожи и расстройства нервной системы. Для выставления диагноза лимфома Беркитта врач проводит осмотр больного и назначает анализы (биопсия тканей, кровь). Патология поддаётся лечению, но лишь на ранних стадиях.

Этот вид лимфомы чаще имеет эндемическую форму (в 80% случаев), но встречается и спорадическая (20%). Лимфома Беркитта у детей встречается в основном в странах Южной Африки и в Новой Гвинее. Мальчики болеют чаще девочек, а возраст заболевших детей обычно находится в пределах от 4 до 7 лет.

Лимфома Беркитта в спорадической форме более распространена и встречается в большинстве стран мира. В среднем этой формой лимфомы болеют люди 30-ти лет, мужское население чаще в 2,5 раза. Обе формы лимфомы Беркитта часто развиваются на фоне поражения организма ВИЧ. Многие из заболевших являются носителями вируса Эпштейна-Барра. Для России это заболевание является редким.

Этиология и патогенез заболевания

Точных причин появления этого вида лимфомы установить пока не удалось. Но статистически замечено появление лимфомы Беркитта на фоне инфицирования вирусом.

Лимфома Беркитта может быть диагностирована у людей разного возраста

Эпштейна-Барра. Носителями этого вируса является большое количество людей: около 50% детей и до 95% взрослых в Северной Америке. Но носительство этого вируса чаще всего протекает бессимптомно. Этот вирус относится к герпес-вирусам, а проявления лимфомы часто возникают на фоне герпетической инфекции 4 степени.

Вирус Эпштейна-Барра способен провоцировать массу заболеваний, таких как другие виды неходжскинских лимфом, инфекционный мононуклеоз, лимфогранулематоз, рассеянный склероз и собственно герпес. Но не все больные герпесом четвертой стадии заболевают лимфомой. А значит это заболевание полиэтиологическое, то есть возникает под влиянием не одного, а множества факторов.

Причинные факторы заболевания лимфомой Беркитта включают в себя:

  • сниженный иммунитет;
  • влияние канцерогенов, в том числе на производстве;
  • радиоактивное излучение, в том числе лучевая терапия для лечения онкологий иного спектра;
  • неудовлетворительные условия для жизни;
  • плохая экологическая обстановка и загрязнённость воздуха отходами химической промышленности;
  • наследственная предрасположенность к опухолевой трансформации клеток.

Сниженный иммунитет у ребенка

Считается, что вирусы герпетического вида могут провоцировать возникновение опухолей. Вирус Эпштейна-Барра может связываться с поверхностными рецепторами B-лимфоцитов и запускать процесс мутации клеток. Он изменяет фукции B-лимфоцитов и заставляет их бесконтрольно делиться. Так возникает первичный очаг опухоли.

Обнаружена закономерность возникновения лимфомы Бёркитта с хромосомной аномалией, связанной с Х-хромосомой. Особенно это заметно среди мужского населения. Этот вид аномалии провоцирует неадекватную реакцию иммунитета на вирус Эпштейна-Барра при его попадании в организм.

Часто этот вид лимфомы возникает у людей, переболевших мононуклеозом. Это заболевание поражает лимфу, а также печень и селезёнку, и вызывается вирусом Эпштейна-Барра. Мононуклеоз схож по проявлениям с лимфомой, но легче поддаётся терапии.

Очаги эндемической формы этой лимфомы чаще всего локализованы в околочелюстной области, а очаги спорадической формы более распространены. Их обнаруживают в органах ЖКТ (кишечнике, желудке), почках, поджелудочной железе, половых органах (яичках у мужчин, яичниках у женщин), мозге (в оболочках и корковом веществе), а также в тканях других органов.

Гистологически в повреждённых тканях можно увидеть незрелые лимфоциты с зёрнами хроматина в ядрах. Эти клетки практически не прокрашиваются при приготовлении препарата, поэтому пробы таких тканей часто сравнивают со звёздным небом. Так лимфому Беркитта отличают от саркомы.

Хромосомы(хроматин)

Симптомы

При классической лимфоме Беркитта симптомы проявляются образованием узлов в околочелюстной зоне. Эти узлы интенсивно растут и поражают соседние ткани и органы, чем вызывают деформацию лица. Кости лица при этом подвергаются разрушению, зубы выпадают, поражаются слюнные железы и щитовидная железа, из-за чего затрудняется глотание и даже дыхание.

При появлении узла лимфомы появляется лихорадка, ощущение слабости и озноба. По мере развития заболевания возникают метастазы в ткани костей и ЦНС, из-за чего развивается деформация конечностей, патологические переломы и неврологические нарушения. Часто больных беспокоят параличи и парезы, а также патологии органов таза. Опухоль склонна к метастазированию в периферические лимфоузлы.

Если больной имеет абдоминальную форму заболевания, то у него сначала поражаются органы брюшной полости: поджелудочная железа, желудок, почки, кишечник и т. д. В этой форме болезнь прогрессирует особенно быстро, а диагностируется намного труднее. Это происходит из-за быстрого метастазирования лимфомы в различные органы, поражение которых даёт свой симптом:

  • боли в области живота;
  • диспепсические расстройства;
  • желтуха;
  • кишечная непроходимость.

Желтуха

При обширном поражении клетками опухоли организма человека могут возникать обширные кровотечения, а также перфорация органов. Опухолевые узлы сдавливают вены, образуют тромбы и закупоривают вены. Опухоль также может сдавить мочеточник, из-за чего нарушится функция почек.

Если образуются крупные скопления опухолевых клеток в пространстве за брюшиной, то сдавливаются спинномозговые нервы (корешковый синдром). Это нарушает проводимость нервных импульсов к нижним конечностям, из-за чего возникает нижняя параплегия.

Тяжелое течение болезни

Довольно часто встречающийся вариант течения этого вида лимфомы – назофаринезальная карцинома. Она локализуется в полости носа и со временем поражает носоглотку. На 3–4 стадии опухоль метастазируется в лимфатические узлы в области челюсти. Оттуда с током лимфы метастазы быстро распространяются по организму. Такой вид опухоли диагностируется довольно быстро из-за наличия характерных симптомов:

  • затруднено носовое дыхание;
  • из носа выделяется гной с примесью крови;
  • на риноскопии определяются наросты в полости носа (их иногда принимают за полипы);
  • ухудшается слух;
  • появляется невралгия тройничного нерва.

Сочетание всех перечисленных симптомов даёт характерную клиническую картину лимфомы Беркитта, видя которую врач направляет больного на дальнейшее обследование.

В 1 из 50 случаев лимфома Беркитта начинается с лейкемии, а при развитии болезни лейкемию обнаруживают у 1 из 3 случаев (обычно при большом размере опухоли). Если начинают проявляться признаки поражения ЦНС, то прогноз при лимфоме Беркитта чаще всего неблагоприятный.

Лейкемия

Начальными проявлениями обычно являются менингеальные симптомы. Метастазы в оболочках мозга при лимфоме Беркитта часто сочетаются с поражением черепных нервов (обычно зрительным и лицевым). Если не начать лечить лимфому при проявлении первых симптомов, прогноз неутешительный: пациент угасает за несколько недель или месяцев.

Лимфома Беркитта имеет несколько стадий (их различают по распространённости процесса):

  • возникновение первичного очага;
  • распространение опухоли на соседние ткани и органы;
  • поражены два участка по одну сторону от диафрагмы;
  • метастазы с обеих сторон от диафрагмы;
  • стадия поражения ЦНС.

Диагностика, лечение и прогноз у детей и взрослых

При наличии характерных жалоб, а также отягощённой наследственности или опухолевых заболеваний в анамнезе, больному назначается ряд обследований:

  • биопсия (забор ткани) лимфатического узла с последующим изучением материала на гистологию;
  • иммуно-ферментный анализ (ИФА);
  • полимеразная цепная реакция (ПЦР);
  • рентген-исследование черепа;
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • УЗИ органов брюшной полости.

Иммуноферментный анализ

При подтверждении диагноза выбирается тактика лечения в зависимости от того, на каком этапе находится заболевание, и от состояния организма самого больного. Для лечения лимфомы Бёркетта применяют лучевую терапию, хирургическое иссечение и химиотерапия.

Химиотерапия при лимфоме Беркитта практически всегда проводится общего действия, так как патология быстро метастазирует, поражая все системы органов. Препараты вводятся внутривенно с помощью инфузионных систем. Обычно используют:

  • Циклофосфан;
  • Метотрексан;
  • Сарколизин;
  • Эмбимхин;
  • Винкристин.

Винкристин

Химиотерапевтическое лечение проводится курсами. Помимо химиопрепаратов больному лимфомой Беркитта назначаются цитостатики, интерфероны, иммуномодуляторы и т. п. Такое лечение особенно эффективно до третьей стадии заболевания. В некоторых случаях при лимфоме Беркитта дополнительно проводят курс лучевой терапии.

Если консервативные методы не приносят результата, больному назначается пересадка костного мозга. Для этой процедуры должен быть найден максимально совместимый донор, чтобы пересадка прошла успешно, и у пациента не развилось отторжение пересаженного материала.

Если лимфомой Бёркетта болен ребёнок, то очень важно поддерживать ещё не окрепший иммунитет во время лечения. Главное, не допустить метастазирования опухоли, так как в таком случае шансы на благоприятный исход резко упадут. При своевременном обнаружении и правильном лечении лимфомы Беркитта возможен выход пациента в ремиссию сроком до пяти лет.