Что может вызывать тромбоцитопению и как ее лечить

Патологическое состояние, при котором наблюдают критическое снижение уровня тромбоцитов в крови, называют тромбоцитопенией. Оно может развиваться в качестве самостоятельного заболевания или указывать на наличие других проблем со здоровьем. Данная патология чаще всего возникает или в дошкольном возрасте, или после 40 лет. Также она чаще диагностируется у представительниц прекрасного пола. Обычно на каждых три больных женщины заболевает только один мужчина.

Как происходит процесс образования тромбоцитов?

Тромбоциты являются важными компонентами крови. Это плоские пластинки размером 2 мкм, которые лишены ядер. Они чаще всего имеют округлую или овальную форму. Процесс образования тромбоцитов происходит в красном костном мозге. Клетками, из которых они формируются, являются мегакариоциты.

Тромбоциты

Предшественники тромбоцитов имеют относительно большие размеры. Данные клетки полностью заполнены цитоплазмой и имеют специальные длинные отростки. В процессе развития и созревания небольшие части мегакариоцитов отделяются от него и поступают в кровоток. Именно из их отростков формируются тромбоциты. Каждый мегакариоцит является источником для 2-8 тыс. данных клеток крови.

Процесс развития тромбоцитов контролируется специальным гормоном – тромбопоэтином. Он образуется в некоторых внутренних органах человека – печени, почках, мышцах скелета. Тромбопоэтин попадает в кровь, при помощи которой разносится по всему телу и проникает в красный костный мозг. Именно там данный гормон стимулирует выработку тромбоцитов. Когда количество этих клеток достигло оптимального уровня в крови, концентрация тромбопоэтина также снижается. Поэтому данные вещества в организме человека имеют обратную взаимосвязь.

Процесс развития тромбоцитов

У взрослых длительность жизни тромбоцита небольшая – около 8 суток. На протяжении всего этого периода данные клетки циркулируют по всему периферическому кровотоку и выполняют поставленные функции. По истечении 8 суток наблюдается значительное изменение структуры тромбоцитов. В результате они захватываются селезенкой и устраняются из кровотока.

Для чего необходимы тромбоциты человеку?

Тромбоциты – это чрезвычайно важные клетки крови. Они исполняют много функций, к которым относят:

  • активное участие в процессе остановки кровотечения. Если происходит повреждение какого-либо сосуда в крови, тромбоциты активируются моментально. Они провоцируют выделение серотонина. Данное вещество вызывает спазм сосудов. Также на поверхности тромбоцита появляется большое количество отростков. С их помощью они способны соединиться с поврежденным сосудом и друг с другом. В результате наблюдается образование пробки, которая останавливает кровотечение. Данный процесс в зависимости от тяжести разрушения стенок сосуда может занять от 2 до 4 минут;
  • питание сосудов. После повреждения их стенок тромбоциты выделяют специфические вещества, которые способствуют активному возобновлению тканей.

Функции тромбоцитов

Причины развития тромбоцитопении

Существует множество причин тромбоцитопении, на основании чего производится классификация данного заболевания. Разделение данного патологического состояния также производят с учетом механизма его возникновения.

Поэтому существуют следующие типы тромбоцитопении:

  • патология потребления;
  • продуктивные нарушения;
  • тромбоцитопения распределения;
  • заболевание разведения;
  • наследственная патология;
  • тромбоцитопения разрушения.

Причины развития тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения

Причины возникновения заболеваний данной группы – генетические мутации. К самым распространенным патологиям, которые приводят к тромбоцитопении, относят:

  • аномалия Мея-Хегглина. Данное заболевание передается ребенку от больных родителей. Оно возникает из-за нарушения образования тромбоцитов из клеток-предшественниц – мегакариоцитов. Их число значительно меньше, чем должно быть. При этом размер тромбоцитов в несколько раз превышает допустимую норму и составляет около 6-7 мкм. Также при наличии данной аномалии отмечают нарушение процесса образования лейкоцитов. Данные клетки обычно имеют неправильную структуру, а их число гораздо ниже нормы;
  • синдром Вискотта-Олдрича. При наличии данного наследственного заболевания наблюдают образование в красном костном мозге аномальных тромбоцитов. Они имеют небольшие размеры – около 1 мкм. Из-за нарушения структуры тромбоциты очень быстро попадают в селезенку, где разрушаются. В результате срок их жизни уменьшается до нескольких часов;

Синдром Вискотта-Олдрича

  • синдром Бернара-Сулье. Данное заболевание считается аутосомно-рецессивным, поэтому оно может появиться только у того ребенка, у которого оба родители являются носителями дефектных генов. Первые неприятные симптомы обычно появляются еще в раннем возрасте. Они связаны с образованием патологически измененных тромбоцитов, которые имеют относительно большие размеры (6-8 мкм). Данные клетки неспособны выполнять своих функций и подвергаются быстрому разрушению в селезенке;
  • амегакариоцитарная тромбоцитопения врожденного характера. Данное заболевание проявляется практически после рождения ребенка, у которого оба родители являются носителем дефектного гена. Оно развивается из-за того, что клетки-предшественницы тромбоцитов нечувствительны к гормону тромбопоэтину;
  • TAR-синдром. Это довольно редкое заболевание наследственного характера, которое, кроме тромбоцитопении, характеризуется полным отсутствием лучевых костей.

TAR-синдром

Продуктивная тромбоцитопения

Продуктивная тромбоцитопения возникает, если по каким-либо причинам происходят нарушения образования тромбоцитов в костном мозге. В данном случае говорят о гипоплазии мегакариоцитарного ростка. Тогда красный костный мозг неспособен выработать за сутки около 10 процентов тромбоцитов от общего количества. Это необходимо для возобновления их нормального уровня в крови человека. Тромбоциты имеют небольшую продолжительность жизни, именно поэтому возникает такая необходимость.

Продуктивная тромбоцитопения может возникнуть в таких случаях:

  • апластическая анемия. Данное состояние сопровождается стремительным угнетением процесса кроветворения. В результате наблюдают снижение числа всех основных клеток – тромбоцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. В некоторых случаях установить причину этого патологического состояния довольно сложно. К факторам, которые могут привести к апластической анемии и тромбоцитопении, относят неконтролируемый прием некоторых медикаментов, негативное воздействие на организм человека различных химикатов, радиацию и развитие ВИЧ-инфекции;
  • миелодиспластический синдром. Такое определение актуально для целой группы заболеваний, которые имеют опухолевую природу. При наличии данной патологии наблюдается ускоренное образование клеток крови, но они при этом не проходят всех необходимых этапов созревания. В результате у человека развиваются такие нарушения, как тромбоцитопения, анемия, лейкопения. Такие негативные последствия объясняются тем, что тромбоциты и другие клетки крови неспособны правильно выполнять свои функции;

Миелодиспластический синдром

  • мегалобластные анемии. Развитие данной патологии происходит, если организм человека испытывает дефицит некоторых веществ. В результате такой нехватки нарушается процесс образования ДНК, что влияет негативным образом на весь организм человека в целом. В первую очередь страдает кровь, где деление клеток происходит активнее всего;
  • острый лейкоз. Злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает кровеносную систему. Наблюдается патологическое перерождение стволовых клеток, которые находятся в костном мозге. При прогрессировании острого лейкоза происходит неконтролируемое деление злокачественных структур, что негативно сказывается на состоянии всего организма. Данное заболевание приводит к стремительному уменьшению всех клеток крови;

Острый лейкоз

  • миелофиброз. Это хроническое заболевание, которое сопровождается появлением фиброзной ткани в костном мозге. Данный патологический процесс происходит из-за перерождения стволовых клеток. Постепенно фиброзные ткани разрастаются и полностью замещают здоровые структуры костного мозга;
  • метастазы рака. Онкологические заболевания, которые сопровождаются образованием опухолей, на последних стадиях своего развития склонны к такому негативному процессу, как метастазирование. Это сопровождается распространением злокачественных процессов по всему организму. Патологически измененные клетки способны попасть практически в любой орган или ткань, где начать активно размножаться. Если они проникают в костный мозг, происходит замещение здоровых структур и изменение состава крови;

Метастазы рака

  • медикаментозные средства цитостатического действия. Их используют для того, чтобы лечить опухоли различной локализации и природы. Они позволяют уменьшить рост образования, что приводит к улучшению состояния больного. К побочным эффектам данных препаратов можно отнести значительное снижение числа тромбоцитов и других клеток крови. Это происходит из-за угнетения кроветворения на фоне приема медикаментов данного типа;
  • негативное воздействие некоторых препаратов. Это происходит на фоне индивидуальной непереносимости какого-либо средства, что приводит к угнетению процесса кроветворения и уменьшения числа тромбоцитов. Такими свойствами могут обладать некоторые антибиотики, диуретики, противосудорожные препараты и другие;

Антибиотики

  • радиация. При воздействии ионизирующего излучения происходит разрушение кроветворных клеток костного мозга. Это и приводит к значительному уменьшению уровня тромбоцитов и к другим негативным последствиям;
  • злоупотребление алкоголем. Если в организм человека в больших количествах попадает этиловый спирт, происходит разрушение кроветворных клеток. Чаще всего такое состояние носит временный характер. Обычно после прекращения употребления алкоголя функционирование организма человека нормализуется. В таком случае число тромбоцитов и других клеток крови увеличивается до прежнего уровня.

Тромбоцитопения разрушения

Тромбоцитопенический синдром появляется из-за ускоренного разрушения тромбоцитов, что возникает на фоне развития некоторых патологических состояний. Самыми распространенными из них считаются:

  • аутоиммунная или идиопатическая тромбоцитопения. Данное заболевание имеет характерную особенность – снижение уровня тромбоцитов в крови, но сохранение нормального уровня других клеток. Аутоиммунная тромбоцитопения развивается, когда организм человека в ответ на определенный раздражитель начинает вырабатывать специфические антитела. Они уникальны и имеют способность связываться с антигенами, которые находятся на поверхности тромбоцитов. Такие дефектные клетки, проходя по всему кровотоку, разрушаются в селезенке, что происходит в ускоренном темпе. Аутоиммунная тромбоцитопения характеризуется значительно сниженным сроком жизни тромбоцитов. По мере прогрессирования данного заболевания наблюдают истощение ресурсов костного мозга, что и провоцирует появление всех неприятных симптомов;
  • тромбоцитопения новорожденных. Наблюдают, если на поверхности тромбоцитов плода присутствуют антигены, которых нет на клетках крови матери. В результате иммунная система женщины атакует их, поскольку иммуноглобулины класса G могут беспрепятственно проникать через плацентарный барьер;

Иммуноглобулины класса G

  • посттрансфузионная тромбоцитопения. Развивается при переливании крови от одного человека к другому. Эта вторичная тромбоцитопения характеризуется выработкой антител к чужеродным клеткам. Первые симптомы заболевания начинают проявляться спустя неделю после переливания крови;
  • синдром Эванса – Фишера. Это аутоиммунная тромбоцитопения, которая развивается из-за образования антител к нормальным клеткам крови – эритроцитам, тромбоцитам;
  • лекарственные тромбоцитопении. Некоторые медикаментозные средства могут соединяться с антигенами на поверхности тромбоцитов и других клеток крови. В результате образуются специальные антитела, приводящие к их разрушению. Обычно симптомы заболевания полностью исчезают через некоторое время. Это происходит, когда полностью разрушаются все тромбоциты, на поверхности которых были зафиксированы медикаментозные антигены;
  • вирусные тромбоцитопении. Их деятельность приводит к изменению антигенов тромбоцитов, из-за чего они становятся мишенями иммунной системы.

Иммунная тромбоцитопения

Тромбоцитопения потребления

Такая форма тромбоцитопении характеризуется активацией тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В этом случае запускаются механизмы, которые провоцируют свертывание крови. Из-за повышенного потребления тромбоцитов происходит их активная выработка. Когда причины такого негативного явления не устраняются, наблюдается истощение ресурсов костного мозга и развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопения потребления

Преждевременную активацию тромбоцитов чаще всего провоцируют:

  • ДВС-синдром. Данное патологическое состояние наблюдают при массивном повреждении тела человека, что приводит к активации тромбоцитов. Это происходит на фоне интенсивного выделения свертывающих факторов крови. Результатом данного явления становится образование большого количества тромбов. Они приводят к нарушению кровоснабжения многих органов. В свою очередь, это запускает обратный процесс. В организме человека вырабатываются вещества, которые приводят к разрушению тромбов, что проявляется сильным кровотечением. Такое состояние чаще всего заканчивается летальным исходом;
  • ТТП. Тромбоцитопения развивается на фоне отсутствия в крови достаточного количества вещества, обеспечивающего процесс свертывания (простациклина). У здорового человека он вырабатывается сосудами (точнее их внутренними стенками) и регулирует процесс функционирования тромбоцитов в организме. При отсутствии достаточного количества простациклина образуются микротромбы, что провоцирует развитие многих неприятных симптомов;
  • ГУС. Чаще всего имеет инфекционную природу развития, но может появиться и по другим причинам.

Тромбоцитопения распределения

В норме третья часть от всех тромбоцитов сохраняется в селезенке, и только при необходимости выделяется в кровь. Некоторые заболевания приводят к значительному увеличению данного органа. В результате в нем может храниться до 90% тромбоцитов. При этом организм человека не восполняет появившийся дефицит, что и приводит к тромбоцитопении. Данное состояние может развиваться вследствие таких заболеваний:

  • цирроз печени;
  • различные инфекции – туберкулез, малярия, гепатит и другие;
  • алкоголизм;
  • системная красная волчанка;
  • опухолевые заболевания, развивающиеся в кровеносной системе.

Цирроз печени

Тромбоцитопения разведения

Данный тип тромбоцитопении развивается у пациентов стационара, у которых наблюдается значительная кровопотеря. Таким больным обычно вводят большой объем жидкости, плазмозаменителей, эритроцитарной массы, что не помогает восстановить дефицит тромбоцитов. Концентрация данных клеток может снизиться критически, что не может обеспечить нормальное функционирование системы крови.

Плазмозаменитель

Признаки тромбоцитопении

Симптомы тромбоцитопении разнообразны, но все они объясняются критическим снижением числа тромбоцитов в крови. В результате этого наблюдается нарушение питание стенок мелких сосудов, что провоцирует их повышенную ломкость. При воздействии на капилляры любых внешних факторов или даже спонтанно развивается кровотечение.

Поэтому наблюдают такие симптомы тромбоцитопении:

  • наличие склонности к внутрикожным излияниям крови, которые называют пурпура. Человек обнаруживает у себя небольшие красные пятна. Особенно часто они появляются на участках кожи, где происходит соприкосновение с одеждой;
  • кровоточивость десен;
  • частые кровотечения из носа;
  • наличие обильных менструаций у женщин;
  • кровотечения, локализированные в желудочно-кишечном тракте. Кровь можно обнаружить в кале, рвотных массах;
  • наблюдают гематурию. В данном случае в моче обнаруживают примеси крови;
  • при незначительном травмировании кожи кровотечение длительное время не останавливается.

Кровоточивость десен

Способы лечения тромбоцитопении

При тромбоцитопении лечение производится на основании того, какие причины привели к данному заболеванию. При выявлении дефицита витаминов, различных микроэлементов назначают препараты, позволяющие восстановить такую недостачу. Если тромбоцитопения развивается на фоне приема каких-либо медикаментозных средств, необходимо отменить их, чтобы нормализовать состояние.

Если врожденная тромбоцитопения была обнаружена у новорожденного, рекомендуется придерживаться тактики выжидания. Чаще всего продолжительная ремиссия наступает уже через полгода при полном отсутствии лечения. Если происходит стремительное ухудшение состояния ребенка, ему назначают стероидные препараты.

Стероидные препараты

Если тромбоцитопения развивается у взрослого, тогда без медикаментозного лечения не обойтись. В таких случаях также показана терапия при помощи стероидов. Когда после курса лечения не наступает облегчения, используют более агрессивную методику. В таких случаях производят специальную иммунотерапию, которая подразумевает внутривенное введение иммуноглобулинов в сочетании с большими дозами стероидов. Если и такое лечение не дает желаемого положительного результата на протяжении 6 месяцев, производится оперативное вмешательство по удалению селезенки.

Когда тромбоцитопения является приобретенной патологией, необходимо принять все меры для устранения основной проблемы, которая привела к данному состоянию. В особо критических случаях назначают курс лечения с переливанием тромбоцитов и приемом стероидов.