Классификация гемабластозов

Гемобластозы – это процессы, которые проявляется костномозговым или в некостномозговым поражениями. Болезнь представлена двумя группами: лейкозами и гематосаркомами.

Но в то же время оба вида объединяются между собой следующими синдромами: гиперпластическими, геморрагическими, анемическими.

Диагностика включает в себя анализ крови проведения пункции, УЗИ диагностика. Лечение, как правило, химиолучевое, а в некоторых случае показана трансплантация костного мозга.

Классификация

Это опухоль, которая начинает свое развитие из лимфатических узлов или кроветворной системы. Различают несколько видов лейкоза: гематосаркома, лейкоз. Они отличаются системностью поражения.

Лейкоз

При лейкозе поражен костный мозг, а при гематосаркоме – лимфатические узлы. Классификация полностью зависит от скорости развития заболевания.

Нарушение подразделяется на несколько типов:

  • миелопролиферативные – представлена группа лейкозами и лейкемией. Злокачественное новообразование, с первичным поражением костного мозга;
  • лимфопролиферативные болезни: гематосаркома или лимфомы, это опухоли с первичной локализацией, ростом и развитием в лимфоузлах.

По мере роста и развития новообразования, лейкозы и гематосаркома могут преобразовываться друг в друга. Поэтому при лейкозах могут возникнуть метастазы в брюшину и лимфоузлы.

А также гематосаркома преобразовывается в патологические процессы костного мозга. Но в некоторых случаях развивается лимфо-лейкоз. При этом медиками отмечаются клинические проявления и костного, и внекостного поражения.

Классификация лейкоза

Специалисты отмечают несколько принципов, по которым классифицируют лейкозы:

  • течение болезни;
  • степень дифференцировки клеток;
  • по общему числу лейкоцитов;
  • присутствие бластных клеток в крови.

По характеру течения и скорости развития существует другая классификация гемобластоза.

Острое течение – при этой форме, заболевание протекает с быстрым развитием опухоли, отмечается лейкозная инфильтрация костного мозга. Имеется два вида:

  • Острый лимфобластный – это наиболее распространенный вид новообразований в детском и подростковом возрасте. Пик болезни приходится у детей до 5 лет. При этом поражается костный мозг и лимфатические узлы, вилочковая железа и другие паренхиматозные органы. ЦНС обычно вовлекается после химиотерапии. Прогноз в детском возрасте, значительно лучше, нежели у взрослых. По статистике, при этой форме заболевания, выживаемость составляет 60%.
  • Острый миелобластный лейкоз чаще возникает у взрослых. Часто происходит полное излечение у 20% больных. В основном развивается у пациентов, которые подверглись радиационному облучению, контактируя с бензолом. При использовании статических препаратов, при генетических болезнях (к примеру, синдром Дауна). Клиническая смерть возможна вследствие кровоизлияния в головной мозг, инфекционных осложнений, кровотечение желудочно-кишечного тракта.

Клиническая смерть

Хроническое течение, длительность составляет несколько лет. Хронические лейкозы подразделяют на следующие виды:

  • Хронический лимфоцитарный. При этой форме болезни происходит объединение в 2 большие формы. При первой хронический лимфолейкоз идет совместно с болезнью Сезари, волосато-клеточный лейкоз и другие. А вторая группа – это парапротеинемические лейкозы. Такой вид заболевания наблюдается чаще у пациентов старше 40, но в большинстве случаев в пожилом возрасте. Смерть обычно наступает от инфекционных осложнений.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз. На его долю приходится 15% среди всех случаев новообразований. Болезнь протекает в несколько стадий и часто длится несколько лет.

По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяется:

  • недифференцированный лейкоз;
  • властный;
  • цитарный;
  • классификация гематосаркомы.

Недифференцированный лейкоз

Злокачественные опухоли, которые первично локализуются в лимфатических узлах. Специалисты подразделяют их на 2 большие группы:

  • лимфогранулематоз – поражены лимфатические узлы, селезенка. Во время диагностирования врач отмечает присутствие клеток огромного размера с несколькими ядрами – Березовского-Рид-Штернберга;
  • нелимфогранулематозные – новообразование без присутствия в результатах анализов Березовского-Рид-Штернберга клеток.

Эпидемиология

Гемобластозы входят в пятерку наиболее распространенных новообразований у человека. По статистике, у детей до 5 лет на опухоли кроветворной и лимфоидной ткани приходится более 30% случаев.

Механизм развития

Согласно теории, лейкозные клетки – это производственные мутировавшей клетки. Мутация происходит под воздействием этиологических факторов, при этом повреждается генетический аппарат. Но в результате сама клетка полностью теряет способность дифференцироваться и приобретает способность гиперроста.

Генетический аппарат

Развитие происходит в две стадии:

  • во время первой стадии образуется доброкачественное образование. В этот период происходит мутация первоначальных клеток кроветворения. Она приобретает способность к воспроизводству клонов. На этом этапе нет никаких метастазов, опухоль доброкачественная;
  • при 2 стадии, формируется злокачественное новообразование, со свойствами к новым трансформациям. Впоследствии клон этой клетки обладает высокой предрасположенностью к последующим мутациям, это связано с нестабильностью генома. И впоследствии нескольких мутаций, клетки получают новые клоны, которые получают чрезвычайно высокую способность мутировать, опухоль становится злокачественной.

Последующие мутировавшие клоны разрастаются по нескольким этапам:

  • в костном мозге угнетают нормальный рост клеток;
  • полностью заменяют в новообразовании клетки бластами;
  • способность расти и развиваться субклонов вне органов кроветворения, развиваются метастазы;
  • лейкозные клетки невозможно контролировать с помощью цитостатического лечения. В результате специалисты отмечают симптоматику лейкоза.

Костный мозг

Этиология

В настоящее время, специалистам не удалось до конца выяснить все причины, которые способствуют развитию заболевания. Однако, многие медики предполагают, что развитию способствуют предрасполагающие факторы.К ним относятся:

  • Вирусно-генетическая теория – это и есть основная причина развития гемобластозов. Все дело в том, что вирусы, которые попадают в организм человека, постепенно способствует разрушению иммунной системы, под воздействием факторов внешней среды, неблагоприятных факторов. За счет этого вирус спокойно проникает внутрь клетки костного мозга, лимфатического узла. Поэтому созревание нормальной клетки крови невозможен, молодые клетки подвергаются последующей мутации.
  • Генетическая предрасположенность. Ученые выявили, что у семейства присутствует этот вид заболевания. А также заболевание часто возникает у людей с хромосомными мутациями.
  • Радиация – по статистике существует много пациентов, которые перенесли лейкоз и лимфому, через некоторое время после атомной катастрофы, ядерных испытаний. Помимо этого, заболевания отмечают у пациентов, получивших радиотерапию, у специалистов-радиологов. Ученые уже удостоверились в том факте, что существует связь между радиацией и развитием новообразований.

Радиация

А также причинами могут стать химические канцерогены. Согласно экспериментам, которые проведены специалистами, у людей, работающих на вредных условиях труда, используя бензол. А также пациенты, которые подверглись радиологическому лечению по поводу других онкологических заболеваний, переживают подобные заболевания.

Клинические проявления

Гемобластозы развиваются с характерными местными и системными симптомами. Помимо этого, клинические проявления могут быть острой формы, по всем клиническим проявлениям они напоминают острые респираторные вирусные инфекции. Но часто встречается латентная или медленная форма.

Различают несколько форм развития и течения болезни

Интоксикация – за счет сильнейшего отравления организма продуктами распада клеток новообразований. При этом у пациента отмечается повышенное потоотделение, сильная утомляемость. Происходит резкое повышение температуры тела. За счет этого пациент отмечает слабость во всем теле. Очень быстро снижается вес тела больного.

Анемическая – при этом пациент отмечает гул в ушах, слабость, головокружение. Ощущение, что перед глазами летают мушки, способность к усиленной физической нагрузке значительно снижается, отмечается тахикардия, одышка. За грудиной отмечаются болевые ощущения. В некоторых случаях обморок.

Обморок

Третья форма – пролиферативная или гиперпластическая. В этот период опухоль усиленно растет. При этом отмечается увеличение лимфатических узлов. Селезенка увеличена в размере, за счет этого отмечается сильная колющая боль левого подреберья. Если пациент ощущает боль в правом подреберье, это знак о том, что печень увеличена в размере. Так как разрастание костного мозга проходят в быстром темпе, отмечаются сильные боли в костях.

Увеличенными лимфоузлами сдавливается полая вена, что приводит к отекам лица шеи. У пациента на десне, глотке. На коже появляется сильное уплотнение. Эти симптомы генерирует геморрагический синдром. Проявляется небольшими точечными кровоизлияниями кожи, а также слизистой оболочки. При этом страдает слизистая рта, отмечается кровотечение из десен, появляется кровь из носа.

Завершающий этап – это иммунодефицитная стадия.

К патологическому развитию новообразования, прибавляются инфекционные болезни. Это напрямую связано с недостатком нормальных лимфоцитов, отвечающих за образование барьера, который не допускает попадания в организм вирусов и бактерий.

Диагностика

При диагностике гемобластозов, специалисты обращают внимание на клинические проявления болезни, помимо этого, смотрят данные результатов гемограммы. Гемограмма включает в себя показатели количества тромбоцитов и лейкоцитов, а также в анализе отмечены морфология лимфоцитов и лейкоцитов.

В этом случае отклонения от нормы могут отличаться друг от друга. Все зависит от формы, течение и вида гемобластоза. Все больные, у которых отмечены отклонения в общем анализе крови, направляется для дальнейшего лечения и диагностирования к специалисту-гематологу.

При следующем этапе для постановки диагноза и определения характера, течения болезни, производится стернальная пункция. Иногда проводят пункцию лимфатических узлов.

Полученный материал исследуют цитохимическим, цитогенетическим и биологическим методом. Помимо этого, специалист часто направляет больного на УЗИ диагностику печени и селезенки. Иногда проводят также исследование путем и рентгенографии.

Что касается дифференцирования, то болезнь необходимо отличать, но в первую очередь от формы гемобластозы.

е

Лечение

Лечение необходимо проводить незамедлительно, сразу после диагностирования. Терапия проводится под наблюдением специалиста в стационаре, где больному будет предоставлен всесторонний уход медиков.

Пациенту желательно иметь отдельную палату, полностью антисептическую, которая защищена от внешних инфекций.

В зависимости от формы, течения гемобластозов специалист часто предлагает несколько вариантов терапии. К ним относятся:

  • трансплантация костного мозга – наиболее популярный и предпочтительный метод терапии лейкозов. Как правило, результат приводит к полному выздоровлению, прогноз благоприятный во всех случаях. Операция выполняется только при присутствии подходящего донора. Им вполне часто становится близкий родственник пациента;
  • использование антител к клеткам новообразования, которые уничтожают чужеродные клетки подходящего донора;
  • интерферон используют в качестве укрепления иммунной системы, защиты организма от попадания вредоносных вирусов и бактерий из внешней среды;

Интерферон

  • лучевая терапия используется для снижения роста и развития новообразования. Используется в том случае, когда лечение фармакологическими средствами (химическими) не дает никаких положительных результатов и сдвигов;
  • химиотерапия основана на использовании химических препаратов, которые помогают избавиться от злокачественных клеток путем их разрушения;
  • хирургическое удаление паренхиматозных органов: селезенки, а также часто проводится удаление лимфатических узлов. Этот метод леченой терапии используется только по медицинским показаниям.

Пациенту показана симптоматическая терапия: для снятия клинических проявлений, специалист назначает использование антибиотиков, гемостатических средств, дезинтоксикационных препаратов.

Для предотвращения развития анемии больному назначается переливание крови от здорового человека.

Профилактика

Что касается профилактических мер, их подразделяют на две большие группы:

  • первичные – это профилактика, направленная на предотвращение болезни. И она включает в себя ограничение контакта с радиацией, химическими веществами, а также она направлена на укрепление иммунной системы;
  • вторичная профилактика – она направлена на профилактические осмотры населения, чтобы специалист смог выявить болезнь на ранней стадии, лечение обязано быть незамедлительным.

Прогноз и исход болезни напрямую зависит от формы гемобластозов, своевременного установленного диагноза, проведенной лечебной терапии. Своевременно обратившись к специалисту, пациент продлит себе жизнь на долгие годы.

В некоторых случаях пациенты добиваются полного выздоровления. К сожалению, по статистике за последние годы количество пациентов, у которых выявлены гемобластозы значительно увеличилось.

Поэтому в первую очередь пациент обязан направить все усилия на профилактику заболеваний, не стоит игнорировать врачебные комиссии. При появлении первых симптомов необходимо сдавать анализ крови два раза в год, это мероприятие проводится в качестве профилактики.