Методы определения и лечения эритремии

Эритремия – это хроническое заболевание, которое является одним из видов лейкоза. Оно характеризуется доброкачественным течением, но со временем возможно его злокачественное перерождение или развитие многих опасных для жизни человека осложнений.

Данная болезнь отличается резким увеличением уровня красных кровяных телец (эритроцитов), что происходит из-за сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе встречается другое название эритремии – истинная полицитемия. Также можно встретить термин болезнь Вакеза-Ослера.

Механизм развития эритремии

Эритроцитами называют красные кровяные тельца. Они играют немаловажную роль в работе организма, поскольку предназначены для переноса кислорода ко всем клеткам. Выработка эритроцитов происходит в нескольких органах человека – в костном мозге (находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах и т. д.), печени и селезенке.

Костный мозг


Данные клетки крови на 96% состоят из гемоглобина, который и выполняет перенос кислорода к тканям. Их красный цвет обеспечивается благодаря содержанию в составе железа. Эритроциты образовываются из стволовых клеток. Они считаются особенными, поскольку обладают уникальными свойствами. Данные структуры способны трансформироваться в любую необходимую клетку.

В костях человека также находится желтый костный мозг. Он преимущественно состоит и жировой ткани. Он начинает функционировать и перенимать на себя функцию выработки элементов крови в экстренных ситуациях, когда кроветворение не происходит должным образом.

Истинная полицитемия относится к заболеваниям, причины развития которых до конца не установлены. В определенный момент организм больного человека начинает усиленно вырабатывать эритроциты, что приводит к эритремии. В результате происходит значительное сгущение крови, образовываются тромбы. Также в 75% случаев эритремии наблюдают увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Механизм тромбообразования

Вследствие всех этих негативных изменений начинает нарастать гипоксия, которая сопровождается кислородным голоданием организма человека. На фоне дефицита поступления питательных веществ к большинству органов происходит сбой в их работе, и развиваются многочисленные сопутствующие патологии. Они представляют опасность для жизни больных эритремией и часто являются причиной их смерти.

Причины эритремии

Эритремия в большинстве случаев диагностируется у пожилых людей. Также данная болезнь может появиться в мужчины или женщины трудоспособного возраста. При этом установлено, что представители сильного пола более подвержены эритремии. Но доказано, что истинная полицитемия относится к достаточно редким заболеваниям. Она ежегодно встречается приблизительно у 5 людей на 100 млн.

Эритремия


В медицинской литературе выделяют несколько основных причин, которые приводят к развитию эритремии:

  • генетическая предрасположенность. Установлено, что мутации генов приводят к развитию данной опасной патологии. Именно поэтому эритремия часто обнаруживается на фоне таких заболеваний как синдром Дауна, Марфана, Клайнфельтера, Блума и многих других;
  • ионизующая радиация. Способна привести к развитию эритремии, поскольку приводит к изменениям в организме на генном уровне. Вследствие такого негативного воздействия происходит гибель некоторых клеток, что и приводит к данному заболеванию;
  • токсические вещества. При попадании в организм человека способны вызвать серьезные изменения на генетическом уровне, что и провоцирует появление эритроцитоза. К опасным веществам относят бензол (находится в составе бензина, разных химических растворителей), некоторые антибактериальные и цитостатические препараты.

Эритроцитоз

Классификация эритремии

Такая болезнь как эритремия, что проявляется в любом возрасте, может быть острой или хронической. В последнем случае прогрессирование заболевания может происходить на протяжении многих лет бессимптомно. В данной ситуации лишь лабораторное исследование крови укажет на наличие в организме человека определенных патологий.

В зависимости от патогенеза, эритремия может быть первичной или вторичной. Также на основании особенностей прогрессирования патологии выделяют две ее формы:

  • истинная. Наблюдают значительное увеличение красных телец в крови;
  • относительная (ложная). Характеризуется нормальным значением числа эритроцитов, что сочетается с резким снижением объема плазмы крови.


Стадии эритремии

Хроническая эритремия характеризуется несколькими стадиями, каждая из которых имеет свои особенности течения. Специалисты выделяют:

  • начальная стадия. Ее продолжительность может быть разной – от нескольких месяцев до пары десятков лет. Начальная стадия эритремии характеризуется полным отсутствием клинических симптомов заболевания. При лабораторном исследовании крови можно обнаружить незначительное увеличение уровня эритроцитов (около 5-7х1012 на литр крови). Также наблюдают умеренный рост количества гемоглобина;
  • эритремическая стадия. Характеризуется постоянным повышением концентрации эритроцитов в крови. Также опухолевое образование начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате всех этих негативных изменений объем крови в сосудах стремительно увеличивается. Она сама также изменяется. При эритремии кровь становится гуще, скорость ее движения значительно снижается. Вследствие этого происходит активация тромбоцитов. Они связываются между собой, формируя пробки. Они перекрывают просвет самых мелких сосудов, что приводит к недостаточному кровоснабжению тканей. В результате увеличения количества основных элементов крови она начинает более активно разрушаться в селезенке. Из-за этого в организм больного эритремией попадает много вредных веществ, которые негативным образом сказываются на его функционировании;
  • анемическая стадия. Характеризуется развитием фиброза в костном мозге. В данном случае происходит трансформация клеток, которые раньше принимали активное участие в процессе кроветворения. В результате они замещаются фиброзной тканью. Этот процесс является причиной постепенного уменьшения уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также анемическая стадия эритремии характеризуется образованием в селезенке и печени экстрамедуллярных очагов кроветворения. Это необходимо для компенсации существующих нарушений.

Фиброзная (волокнистая) ткань

Симптомы начальной стадии эритремии

Симптомы эритремии во многом зависят от стадии развития данного заболевания. Вначале большинство больных отмечают наличие следующих тревожных признаков:

  • гиперемия кожи и слизистых оболочек. Появление этого симптома эритремии связано с увеличением концентрации красных телец в кровяном русле. Изменение цвета кожи наблюдают на всех участках тела без исключения. При этом гиперемия при эритремии не всегда проявляется остро. В некоторых случаях кожа становится не красной, а лишь бледно-розовой. Очень часто больные не связывают такие изменения с развитием эритремии, что ошибочно;
  • появление болезненных ощущений в конечностях и пальцах. Развитие данного симптома связано с нарушением поступления крови в мелкие сосуды;
  • головная боль. Данный признак проявляется не у всех больных, но довольно часто обнаруживается на начальной стадии эритремии.

Головная боль


Симптомы эритремической стадии заболевания

Если данная болезнь прогрессирует, и наблюдают серьезные изменения состава крови, развиваются следующие симптомы:

  • гепатомегалия. Характеризуется увеличением размеров печени, что свидетельствует о развитии определенных патологических процессов в организме человека;
  • спленомегалия. Характеризуется увеличением размеров селезенки, что происходит на фоне чрезмерного наполнения органа кровью и его участием в процессе расщепления эритроцитов и других элементов;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых. Кроме этого, на теле больного человека хорошо видны набухшие вены вследствие их чрезмерного наполнения кровью;
  • повышения уровня артериального давления;

Повышенное артериальное давление

  • появление эритромелалгии. Данное нарушение сопровождается развитием невыносимой боли жгучего характера в кончиках пальцев на нижних и верхних конечностях. Эритромелалгия приводит к сильному покраснению кожи и появлению цианозных пятен;
  • развитие сильных болей в суставах;
  • появляется кожный зуд, который усиливается после водных процедур;
  • развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Это происходит из-за нарушения поступления крови к тканям и на фоне трофических процессов;
  • кровотечения. Больные обнаруживают повышенную кровоточивость десен и другие нарушения;
  • симптомы общего характера. Из-за развития всех негативных процессов в организме больные эритремией жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружения, шум в ушах и т. д.

Повышенная кровоточивость десен

Симптомы анемической стадии эритремии

Истинная полицитемия без правильного лечения приводит к значительному ухудшению состояния больного. Если ему не оказана своевременная помощь, развиваются следующие симптомы:

  • появляются все признаки анемии. У человека значительно бледнеют кожные покровы, наблюдается слабость, головокружения и происходит ухудшение общего состояния организма;
  • интенсивные кровотечения. Могут появляться спонтанно или после незначительного травмирования. В особо тяжелых случаях кровотечение может длиться несколько часов и его достаточно тяжело остановить;
  • появление тромбов. Данное явление является основной причиной смерти при наличии эритремии. Вследствие образования тромбов происходит нарушение кровообращения в венах нижних конечностей, в сосудах мозга и т. д.

Нарушение кровообращения

Диагностика эритремии

Эритремия диагностируется узкоспециализированным врачом – гематологом. Он назначает ряд анализов и обследований, чтобы выявить степень негативных изменений в организме человека и определить лучшую тактику лечения. К таким относят:

  • общий анализ крови, где наблюдают изменение множества показателей. Наблюдают повышение эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. В последующем, когда заболевание достигло последней стадии тяжести, данные показатели крови становятся значительно ниже нормы, что указывает на развитие анемии;
  • пункция костного мозга. Данная процедура проводится при помощи тонкой иглы. После исследования собранного биологического материала можно определить количество кроветворных клеток, наличие злокачественных процессов или фиброза;
  • биохимический анализ крови. Позволяет выявить количество железа в организме. Определяет уровень печеночных проб в крови. Они соответствуют количеству веществ, которые высвобождаются в кровоток при разрушении клеток данного органа. Также выявляется уровень билирубина, что указывает на интенсивность процесса разрушения эритроцитов;

Биохимический анализ крови

  • УЗИ органов брюшной полости. Необходимо для определения размеров печени и селезенки, выявления очагов фиброза;
  • допплерография. Предназначена для определения скорости кровотока, помогает выявить тромбы в сосудах.

Также поставить правильный диагноз помогает изучение анамнеза, осмотр больного, поскольку множество симптомов заболевания видны невооруженным глазом. Также врач проводит беседу с пациентом и внимательно фиксирует все существующие жалобы.

Принципы лечения заболевания

При эритремии лечение в первую очередь направлено на общее укрепления организма. Для этого пациенту рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно организовать режим дня. Для больного эритремией рекомендуется много гулять на свежем воздухе, но свести до минимума принятие солнечных ванн.

Также пациенту желательно придерживаться молочно-растительной диеты. Продукты животного происхождения могут присутствовать в рационе, но не в большом количестве. Противопоказания установлены относительно пищи, которая содержит в составе много аскорбиновой кислоты или железа.

Главная цель терапии при наличии эритремии заключается в снижении уровня гемоглобина (до 140-160 г/л) и гематокрита (до 45-46%). Также назначается специальное симптоматическое лечение для устранения основных неприятных признаков заболевания. В частности, назначаются препараты для избавления болей в конечностях, проблем с кровообращением и т. д.

Для уменьшения количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита при эритремии применяются специфические процедуры:

  • кровопускание. При помощи данной процедуры можно снизить объем крови в сосудах, что приведет к частичной нормализации основных показателей при эритремии. За раз обычно удаляют до 300-500 мл крови с периодичностью 2-4 дня. Делают это до тех пор, пока уровень гемоглобина не снизится до допустимых показателей в 140-150 г/л. Данный метод лечения противопоказан при высоком уровне тромбоцитов;
  • эритроцитаферез. Является эффективной процедурой, достойной альтернативой кровопускания при эритремии. Во время эритроцитафереза из крови больного выделяются эритроциты. Процедура проводится при помощи специального фильтрационного прибора. Он позволяет отделить эритроциты и возвратить плазму обратно в кровоток.

Эритроциты

Медикаментозное лечение эритремии

Если истинная полицитемия сопровождается многими неприятными симптомами, больному назначаются цитостатики. Их используют при наличии интенсивного зуда на коже, при значительном повышении уровня основных элементов крови. Также к показаниям к назначению цитостатиков относят увеличение размеров селезенки и печени, развитие язвенной болезни, тромбоз вен и другие осложнения эритремии.

Данные препараты способны подавить рост разных клеток в организме человека, поэтому они уместны при терапии данного заболевания. К самым популярным цитостатикам относят:

  • Миелосан;
  • гидроксимочевина;
  • Имифос;
  • Бусульфан;
  • радиоактивный фосфор и другие.

Миелосан

Последнее средство считается особенно эффективным. Оно способно скапливаться в костях и подавлять функционирование костного мозга, что приводит к устранению многих беспокоящих симптомов эритремии. Если курс лечения радиоактивным фосфором дал положительный результат, больного ждет стойкая ремиссия на протяжении 2-3 лет. Если после терапии не наблюдают нужного эффекта, ее повторяют.

Данный способ лечения при эритремии имеет множество побочных действий, поэтому его применение должно происходить под наблюдением опытного врача.

Применение других препаратов при эритремии

Если при наличии эритремии развивается анемия аутоиммунного происхождения, назначаются глюкокортикостероиды. Чаще всего используют Преднизолон. Дозу и схему приема препарата определяет врач в зависимости от особенностей течения заболевания. Если такое лечение не дает положительного результата, больному показано оперативное вмешательство по удалению селезенки.

Если в результате развития эритремии обнаружились признаки острого лейкоза, его терапия осуществляется по общепринятой схеме.

Также нужно не забывать, что при наличии данного заболевания организм испытывает дефицит железа. Это связано с тем, что оно соединяется с гемоглобином, количество которого значительно превышает норму.

Поэтому многим больным назначаются препараты, восполняющие дефицит железа. К таким относят:

  • Феррум Лек;
  • Тотема;
  • Сорбифер;
  • Гемофер и другие аналоги.

Если при эритремии наблюдают уратовый диатез, назначают Аллопуринол. Он позволяет уменьшить уровень уратов в крови, которые значительно повышаются на фоне быстрого разрушения эритроцитов. Дозировка и схема приема данного препарата определяется многими факторами. В первую очередь – это концентрация мочевой кислоты в организме больного человека.

Аллопуринол


Прогноз при эритремии

Лечение данного заболевания в большинстве случаев происходит в условиях стационара. Это вынужденная необходимость, поскольку применяемые препараты имеют множество побочных эффектов. Во время терапии эритремии необходимо все время корректировать дозировку основных медикаментозных средств и следить за реакцией организма.

К осложнениям данного заболевания относят миелофиброз и цирроз печени. Они развиваются при отсутствии адекватного лечения или несоблюдения рекомендаций врача. Также возможно развитие миелобластного лейкоза. Но учитывая развитие современной медицины, течение эритремии обычно доброкачественное. Длительность жизни при развитии данного заболевания составляет 10 лет и больше.