Кровотечение, которое тяжело остановить

Болезнь Виллебранда впервые была обнаружена в 1926 году в семье аборигенов. Заболевание характеризуется стойким нарушением работы гомеостаза, вызывая гематологическую патологию свертывания крови. Существующий в составе крови фактор Виллебранда подвергается дефициту, что оказывает влияние на состояние стенок сосудов, вызывая неожиданные кровотечения.

Гомеостаз выполняет все регулирующие процессы в организме. Во время повреждения какого-либо сосуда, срабатывают плазменные тельца крови, образуя тромб и останавливая кровотечение. Невозможность совершения такого процесса вызвано отсутствием одного из важных компонентов крови. Вследствие чего происходит нарушение гомеостаза, болезнь Виллебранда.

Симптоматика заболевания

При нормальном гомеостазе кровоточащий сосуд под действием нужных ферментов закупоривается, образуя участок со свернутой кровью. Пациент, имеющий заболевание, подвергается полному нарушению такого процесса и отсутствием у организма способности самостоятельно сворачивать кровь.

Главным симптомом болезни выступают кровотечения, которые тяжело поддаются остановке. Имеют различную локализацию, степень тяжести, интенсивность.

Болезнь Виллебранда симптомы и лечение

Причиной таких кровотечений могут стать любые травмы, хирургические вмешательства, посещение стоматолога. Обострение заболевания сопровождается плохим самочувствием, слабостью, головокружением, тошнотой и обмороками. Существует прямая зависимость характера болезни от ее интенсивности кровотечения.

В детском возрасте клиническая картина, которая сопровождает болезнь фон Виллебранда, имеет отягощенную этиологию. Из-за слаборазвитого иммунитета обострения болезни происходят после каждого ОРВИ, ОРЗ. Под действием инфекционных агентов стенки сосудов становятся уязвимы, приобретают повышенную проницательность, вызывая различные кровотечения. Болезнь относится к неизлечимым патологиям. В течение жизни период отсутствия клиники сменяется обострениями.

Симптомы болезни Виллебранда:

  • Обильные и длительные менструации у женщин. Часто требующие медицинского вмешательства для остановки кровотечения.
  • Примеси крови после акта дефекации, при отсутствии отклонений в работе желудочно-кишечного тракта.
  • Множественные образования на кожном покрове геморрагического характера.
  • Часты и длительные кровотечения после проведения простых хирургических манипуляций, удаления зубов.

Частые кровотечения после операций

  • Хроническое тяжелое состояние анемии.
  • Необоснованные кровотечения, которые длятся более 10 минут и требуют срочной медицинской помощи.
  • Самостоятельно образующиеся гематомы и синяки. Или после незначительных травм появление крови и кровотечений.
  • Проявление длительной кровоточивости после приобретения какой-либо травмы. Возникновение рецидива через неделю.

Кроме всего перечисленного, болезнь Виллебранда часто носит более тяжкий характер. Образует кровотечения органов, слизистых, поражает суставы.

Причины образования болезни

Главной причиной заболевания является стойкое нарушение гена, отвечающего за процесс синтеза белка фактора Виллебранда в крови. Наследственная передача присутствует в аутосомно-доминантном, аутосомно-рецессивном характере. Вероятность заболевания детей от больных родителей составляет 50%.

Причины болезни Виллебранда

Проявление может полностью отсутствовать, но поломанный ген проявит себя в будущих поколениях.

Влияние на степень патологии оказывают следующие пункты:

  • отклонения гормонального фона, гипотиреоз понижает уровень гормонов, состояние беременности повышает;
  • этническая относительность, гораздо выше вероятность заболевания у афроамериканцев, африканцев;
  • возрастная категория, по мере взросления ФВ увеличивает свое количество;
  • группа крови, обладатели I группы крови период существования фактора сокращен вдвое;
  • пол, согласно исследованиям, женщины имеют более сложную форму патологии.

Клиническая картина заболевания чаще всего имеется у женщин. В силу особенности строения женского организма, репродуктивной системы, слабый пол подвержен обильным и тяжелым кровотечениям в период обострения заболевания. Провоцирующим фактором выступают критические дни и родовая деятельность.

Классификация и характеристика

Болезнь Виллебранда имеет несколько классификаций

По типу патологии:

Тип Характеристика
1. Дефицит фактора Виллебранда(ФВ) в составе крови, который приводит к низкой интенсивности в работе VIII фактора, плохому образованию тромбоцитов. Считается классической формой проявления. Вызывает кровотечения только при получении травм, хирургических вмешательств.
2. ФВ присутствует в организме в малых количествах, не приносит существенного дискомфорта, не оказывает пагубного влияния на здоровье. Кровотечения возникают крайне редко, со слабовыраженной клиникой.
3. Самый опасный и тяжелый тип заболевания. ФБ полностью отсутствует в крови или обнаружен в крайне малых количествах. Жизнь пациента постоянно находится под угрозой. Противопоказаны любые травмы, операции. Возрастает вероятность летального исхода в фазе обострения болезни.

В зависимости от формы и типа заболевания будет назначена адекватная терапия, которая необходима каждому пациенту.

По особенностям фенотипа 2 типа патологии:

  • качественные нарушения, характеризующиеся низкой способностью прилипания тромбоцитов. Выраженный дефицит высокомолекулярных мультимеров;
  • количественный фон в норме. Обнаруживаются отклонения в поведенческом факторе молекул;
  • проявления дефектов ФВ, несмотря на нормальное количество мультимеров.

Исследования показали, что именно от особенностей второго типа болезнь Виллебранда может характеризовать:

  • степень выражения генетических отклонений;
  • тип наследования поломанных генов;
  • частота проявления геморрагического симптома;
  • процент снижения ФВ.

Выявлена редкая форма заболевания – приобретенная. Возникает после образования в крови аутоантитела. Которые способствуют тому, что клетки организма иммунной системой распознаются в качестве чужеродных объектов. Происходит активная выработка антител. Предпосылками такого типа заболевания выступают: злокачественные опухоли, длительное состояние стресса, нарушения в работе эндокринной системы, аутоиммунные заболевания.

Типы болезни Виллебранда

Диагностика

Диагностирование болезни требует длительного времени. Для постановки диагноза и проведения качественного обследования потребуется специализированная клиника и врач гематолог. Обычная городская поликлиника не имеет возможности провести столь сложное исследование кровяного состава, не имеет дорогостоящих иммунных ферментов. Во время осмотра врач составляет протекающую клиническую картину пациента и проводит опрос о состоянии генетического здоровья родственников.

Болезнь фон Виллебранда диагностируется следующими способами:

  • Сбор кала на выявление скрытой крови.
  • Общий и биохимический анализ крови. Выявляется постгеморрагическая анемия. Один из самых важных способов исследования во время диагностики заболевания.
  • Консультация генетика. На этапе планирования беременности родители, входящие в группу риска заболевания обязательно направляются на консультацию. Необходимо исключить носительство или предположить его у будущего ребенка. Сдать кровь на анализ, для выявления ее группы и возможное присутствие дефицита фактора Виллебранда.
  • Проведение коагулограммы (исследование гомеостаза, выявление скорости и качества свертываемости крови).
  • Определение свойств ФВ, его активности, количества в составе крови при заболевании.
  • Выявление внутренних кровотечений, гемартрозов, наружных кровотечений. Используются инструментальные способы диагностики: УЗИ, эндоскопия, МРТ, КТ, лапароскопия.

Во время проведения необходимых исследований пациент дополнительно осматривается гинекологом, отоларингологом, гастроэнтерологом, стоматологом. Специалисты исключают наличие кровотечения, заносят данные в историю болезни.

Лечение и профилактика

Пациент, обладающий болезнью Виллебранда, лечение проходит в двух случаях: в качестве профилактики и при возникновении острого кровотечения. Специальные препараты, содержащие криопреципиат и антигемофильную плазму. Они способствуют активной выработке VIII фактора в течение 36 часов. Применяется раз в два дня. И также успешно практикуется для беременных женщин перед началом родовой деятельности для того, чтобы минимизировать потерю крови. Трансфузионная терапия повторяется на шестой день после рождения ребенка.

Виды применяемой терапии против заболевания:

  • использование гемостатической губки при кожных и слизистых кровотечениях;
  • проведение заместительной терапии плазменной составляющей, для увеличения ФВ в составе крови;
  • применение медикаментозной терапии для восполнения ФВ заболевания.

Часто назначается препарат против заболевания, который стимулирует увеличение в крови фактора Виллебранда. Используется в виде инъекций или спрея. В случае своей неэффективности препарат отменяют и проводят введение замещающей терапии.

Методы лечения болезни Виллбранда

Распространенной тактикой лечения является применение замещающей терапии – инъекции фактора Виллебранда.

К профилактике заболевания для полного исключения заболевания не существует способа. Болезнь передается из поколения в поколение по генетической составляющей. Для того чтобы исключить вероятность частых кровотечений и возможного появления патологии у будущих детей, следует:

  • Соблюдать правильный образ жизни. Поддерживать здоровое питание и умеренные физические нагрузки, если те разрешены лечащим врачом.
  • Исключить лишние хирургические вмешательства (пластические операции, косметические инъекции). Проводить только под строгим руководством специалиста, пожизненно важным показаниям.
  • Минимизировать возможность травмироваться.
  • Регулярно наблюдаться у своего лечащего врача и сдавать кровь на анализ.

Сдача крови на болезнь Вилебранта

  • Отказ от приема препаратов, которые оказывают влияние на образование тромбоцитов (снижают способность свертываемости крови). Самым распространенным является Аспирин.
  • Постоянное наблюдение в специальной гематологической клинике.
  • Проведение генетического обследования супругов, планирующих детей, с помощью забора крови на исследование.

А также рекомендуется исключить возможность ожирения. Этот процесс дает серьезную нагрузку на кровеносные сосуды. Приводит к регулярным, чередующимися друг за другом кровоизлияниями, в том числе в полость суставов. Необходимо сохранять мышечную массу, гибкость. Во время зарядки, физических упражнений сохранять умеренность, минимизировать возможность травмы, разрыва мышечной ткани, исключить выход крови из сосудов.

Полная профилактика генетического заболевания невозможна. При соблюдении рекомендаций специалистов можно существенно снизить количество кровотечений.

Следует научиться, научить больного ребенка самостоятельно проводить инъекции фактора Виллебранда в кровь. Эта способность поможет своевременно оказать себе помощь и избежать большого кровотечения. При любых сторонних заболеваниях показана обязательная и срочная консультация специалиста. Самолечение фактора Виллебранда крайне опасно для жизни пациента имеющего заболевание свертываемости крови. Многие препараты, не получившие одобрения врача, и могут принести большой необратимый ущерб здоровью и сильному кровотечению.