Митральные пороки сердца – стеноз отверстия клапана

Среди кардиологических заболеваний немалую долю занимает патология клапанного аппарата сердца. Это врожденные и приобретенные пороки сердца. Среди всех возможных нарушений клапанных структур самое частое – митральный стеноз. Эта патология встречается как при врожденной, так и при приобретенной форме порока. Статья посвящена основным причинам, гемодинамическим характеристикам порока, а также клиническим проявлениям, тактике диагностики и лечения.

Анатомо-физиологические представления о митральном клапане

Сердце представляет собой мышечный полый орган, который состоит из четырех основных полостей. Это два предсердия и два желудочка. Каждая из них выполняет свою функцию. Основное предназначение сердца – насосная функция. То есть важно обеспечить необходимый кровоток в жизненно важные структуры организма.

Сокращения желудочков приводят к изгнанию крови в основные сосудистые магистрали: аорту и легочный ствол. Это происходит в так называемый период систолы. Сокращение волокон предсердий осуществляется в диастолу. Тогда же желудочки наполняются кровью.

Строение сердца человека
Строение сердца человека

Очень важно, чтобы обеспечивалась однонаправленность тока крови. Это возможно при функционирующих клапанных структурах. Митральный клапан находится между левыми полостями сердца – предсердием и желудочком. По-другому он называется двустворчатым, так как морфологически он так устроен: есть передняя и задняя створка.

При нормальных условиях в период систолы (когда сокращаются мышечные волокна желудочка) створчатые компоненты должны быть полностью сомкнуты. Это предотвращает обратный ток крови из желудочка в предсердия, называемый регургитацией. Во время диастолы левый желудочек наполняется кровью. Поэтому створки митрального двустворчатого клапана должны свободно «расходиться».

Распространенность митральных пороков

На сегодняшний момент считается, что среди всех клапанных сердечных патологий поражение двустворчатого клапана встречается чаще всего. Митральный стеноз – наиболее распространенный вариант. Он выявляется при атеросклеротическом кальцинозе сердца. Стеноз и недостаточность митрального клапана совместно у одного и того же пациента тоже встречаются. Тогда порок называется сочетанным.

Изолированное поражение клапана со стенозом его отверстия встречается примерно в трети всех случаев поражения митрального клапана. Каковы основные причины развития этой патологии?

Митральный комплекс

Этиологические факторы

Выделяют приобретенный и врожденный митральный стеноз. В последнем случае ребенок рождается с уже измененными структурами клапана. Диагностировать его наличие можно еще на пренатальном этапе – во время беременности. Кроме того, современные возможности позволяют корригировать при необходимости этот порок в то же самое время, до рождения плода.

Говорить определенно о том, какие конкретные причины приводят к развитию порока, сложно. Ведь существует масса теорий, окончательно не доказанных.

Однако выделяют ряд факторов, которые потенциально могут оказать влияние на риски развития врожденного порока сердца:

  • генетическая предрасположенность, реализующая в рамках синдрома соединительно-тканной дисплазии;
  • влияние таких факторов, как алкоголь, табакокурение, а также вдыхание других компонентов, содержащих смолы;
  • инфицирование женщины во время беременности вирусами (например, краснухой);
  • облучение;
  • прием медикаментов.

Синдром соединительно-тканной дисплазии

В целях ранней диагностики этой патологии может считаться пренатальный скрининг, осуществляемый еще на этапе женской консультации.

Приобретенный порок

Стеноз митрального клапана обнаруживается очень часто у взрослых людей. То есть является неврожденной, а приобретенной структурной патологии двустворчатого клапана.

На первое место по распространенности и частоте встречаемости сегодня выходит атеросклероз. В рамках этого системного нарушения липидного обмена возникают так называемые холестериновые бляшки. С применением новых, более совершенных диагностических визуализирующих методик становится понятным, что поражаются не только периферические сосуды. Развивается внутрисердечный кальциноз. Исход – формирование стеноза отверстия двустворчатого клапана.

Атеросклероз

Ревматическая болезнь сердца, называемая ранее ревматизмом, также вызывает митральный стеноз, но уже гораздо реже по сравнению с атеросклеротическим поражением. Морфологической основой формирования патологии клапанных структур при этом заболевании считается гранулематозное воспаление. Гранулемы откладываются в эндокардиальной выстилке створок клапана.

Еще один пример специфического воспаления – сифилис. Трепонема, вызывающая это заболевание (половая инфекция), обладает рядом патогенных и вирулентных свойств, которые позволяют ей длительно персистировать внутри организма. Эта бактерия на стадии третичного сифилиса вызывает системные изменения в большинстве тканей и органов. Сердце в этой ситуации исключением не является. Поэтому на стадии третичного сифилиса довольно часто можно выявить стеноз митрального клапана.

Системные болезни, или так называемые коллагенозы, поражают большинство соединительнотканных структур организма. По этой причине патология митрального клапана – один из признаков таких заболеваний, как волчанка, склеродермия, синдром Шегрена.

Как меняется гемодинамика?

При митральном стенозе происходит сужение атриовентрикулярного отверстия либо дегенерация створок клапана, приводящая к тому, что кровоток из левого предсердия в левый желудочек затруднен, сначала менее выраженно, а затем до степени декомпенсации сердечной функции.

Гемодинамика отражает то, как меняется кровоток, давление и скоростные показатели при пороке. На стадии компенсации количество поступаемой крови из предсердия в желудочек ограничено не так сильно. В момент диастолы, когда желудочки находятся в фазе расслабления миокардиальных волокон, в нормальных условиях внутрь желудочка должна поступать кровь из предсердия в большом объеме.

Но при стенозе двустворчатого клапана количество крови уменьшается, так как его площадь становится по указанным выше причинам меньше, чем должна быть. Этот объем крови остается в пределах предсердия. Таким образом, на эту сердечную камеру ложится нагрузка давлением и перегрузка объемом.

Левое предсердие не справляется с такими гемодинамическими изменениями, поэтому развивается дилатация этого отдела сердца (расширение). Стенка истончается. Такие изменения могут стать причиной нарушений ритма и проводимости сердца. Самое грозное осложнение – появление фибрилляции предсердий.

Левое предсердие

Декомпенсация порока связана с тем, что наиболее нагружаемый отдел сердца неспособен морфологически и функционально справляться с такими ситуациями в этом режиме. Известно, что количество слоев миокарда в желудочке на 1 больше, чем в предсердии. Этот факт и обусловливает более быстрое наступление признаков недостаточности функции сердца при сужении левого атриовентрикуярного отверстия.

Повышенный объем крови в левом предсердии вызывает застой по системе малого круга кровообращения (называемого иначе легочным). В структуре легких в ответ на это активируется приспособительный рефлекс (назван в честь доктора Китаева), когда возникает спазм гладкомышечных клеток легочных артерий.

В конечном счете нагрузка ложится уже на правый желудочек. Известно, что толщина его стенки меньше, чем толщина миокардиальной выстилки левого желудочка. Поэтому далее гемодинамические изменения протекают по сценарию правожелудочковой недостаточности. С прогрессированием патологии без лечения присоединяются признаки левожелудочковой недостаточности.

Клиническую картину болезни усугубляет еще и хроническая гипоперфузия и гипоксия периферических тканей. Она нарастает из-за того, что количество крови, которое попадает внутрь полости левого желудочка, катастрофически падает. В результате снижается такой важный гемодинамический параметр, как ударный объем, а также сердечный выброс.

Гипоксия периферических тканей

Проявления заболевания

Клиническая картина порока яркая только в том случае, когда митральный стеноз развивается еще в детском возрасте. Врожденная патология этого клапана вызывает изменения внешнего облика человека.

Из-за хронической ишемии тканей и органов последние получают меньший объем кислорода и других важных питательных веществ, микроэлементов, а также витаминов. Поэтому эти пациенты отстают в своем росте от сверстников. Кроме того, они выглядят патологически моложаво.

Черты лица становятся очень мелкими, заостренными, похожими на кукольные. Цвет кожных покровов остается бледным, но щеки и скулы могут быть несколько гиперемированными (так называемый румянец, который считают патологическим).

Такой комплекс симптомов укладывается в картину митрального нанизма. Это состояние, при котором имеет место уменьшение всех размеров тела, а также уменьшение органов. Кроме гипоплазии, может быть еще одна проблема – недоразвитие органов половой системы, что обусловливает частое первичное бесплодие у мужчин и женщин.

Митральный нанизм
Митральный нанизм

Пациенты быстро устают. Они тяжело переносят нагрузку. Постепенно снижается толерантность к ней. То есть раннее выполняемые объемы теперь становится осуществить гораздо дольше и сложнее. Больные жалуются на головную боль, одышку. Все эти симптомы митрального стеноза могут быть единственными на стадии, когда порок еще компенсирован.

Проявления при декомпенсации

Как только левое предсердие перестало справляться с возложенной на него ролью, возникают симптомы сердечной недостаточности. В первую очередь декомпенсирует миокард правого желудочка.

Правожелудочковая недостаточность проявляется отеками. Они сначала появляются на стопах, лодыжках и голенях. Затем отеки распространяются по направлению вверх, появляясь на руках, туловище (тогда они достигают степени анасарки). Следующий компонент застойной правожелудочковой недостаточности – увеличение размеров печени (гепатомегалия).

Гепатомегалия

Правожелудочковая недостаточность при митральных пороках сердца нередко осложняется асцитом. Речь идет об увеличении размеров живота за счет скопления там жидкости. Она носит транссудативный характер. Это означает, что асцитическая жидкость лишена большого количества белка и других воспалительных компонентов.

Кожа таких больных становится сероватой и цианотичной. Причем характер цианоза сначала периферический, а затем присоединяются признаки диффузного центрального цианоза.

При левожелудочковой недостаточности появляются влажные хрипы, кашель и приступы удушья. Эти проявления усугубляются в горизонтальном положении. Об этом стоит помнить при проведении дифференциальной диагностики. Эффект наступает после применения диуретических средств (петлевых, к примеру).

Подходы к терапии

Применяют два основных метода лечения. Один из них консервативный, второй – оперативный. Вопрос о том, как лечить стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, решается коллегиально, но основное слово за кардиохирургом.

Кардиохирург

Терапия лекарственными средствами необходима перед проведением операции, а также в ситуациях, когда вмешательство временно или вообще противопоказано. Какие препараты могут применяться при митральном стенозе для лечения?

  • Б-блокаторы – препараты, которые направлены на снижение ритма и подавление эктопической активности при часто возникающей в рамках этого порока фибрилляции предсердий.
  • Препараты наперстянки, необходимые для того чтобы свести к минимуму проявления сердечной недостаточности, особенно у пациентов со сниженной фракцией выброса.
  • Диуретические средства, целью назначения которых является снижение давления по малому кругу кровообращения.
  • Антагонисты альдостерона – медикаменты, которые обладают мощным антисклерозирующим эффектом, что важно для предотвращения быстрой прогрессии заболевания из-за ремоделирования и дилатации.
  • Нитроглицерин и его аналоги.
  • Блокаторы ренин-ангиотензин-альдостероновых рецепторов.

Б-блокаторы

При стенозе митрального клапана лечение требует внимательного и четкого подхода.

Хирургическая коррекция порока является единственно существующим методом радикального излечения. Для этого могут быть предложены разные варианты операции.

Все реже используется открытый метод лечения порока сердца. Для этого грудную клетку «вскрывают» – применяется торакотомный разрез. Затем  осуществляется один из доступов к клапанным структурам. Хирург иссекает измененный клапан.

При протезировании клапана на место поврежденных структур помещают искусственно созданные для этих целей клапаны. После операции пациент пожизненно принимает антиагрегантную терапию Варфарином под контролем такого показателя, как МНО.