Понятие о таком заболевание, как гемолитическая анемия

Эритроцитолиз или ускоренное разрушение эритроцитов является главным характерным признаком такого недуга, как гемолитическая анемия. Суть процесса заключается в том, что распад, которому подвержены красные кровяные тельца, проходит значительно быстрее, чем их образование и непосредственно жизненный цикл. Особенно опасна гемолитическая анемия у детей. Гемолиз происходит в течение 20 дней вместо положенных 100.

Такой процесс сопровождается изменением цвета кожных покровов и размеров селезенки. Это зависит где именно происходит распад. Специалисты выделяют внутрисосудистый гемолиз и распад эритроцитов в органах. Это внесосудистый гемолиз, проходящий в селезенке, костном мозге и печени. В зависимости от некоторых особенностей, природы возникновения и развития болезни отмечают существование гемолитической анемии:

  • приобретенной;
  • наследственной или врожденной.

Понятие об эритроцитах и их важности

Понять причины возникновения недуга можно, зная о том, что такое эритроциты, каковы их функциональные особенности и жизненный цикл. Продолжительность существования каждой красной клеточки крови составляет не менее 4 месяцев. За это время она успевает состариться, погибнуть и должна быть утилизирована, что и происходит в печени и селезенке. Эти органы кроветворения играют важную роль и имеют огромное значение.

Важность эритроцитов для человека

Жизненный цикл эритроцита – это прохождение эритроцитарным ростком определенных стадий развития:

  • изменяется кислотность цитоплазмы;
  • созревает ядро;
  • накапливается гемоглобин.

Регулируется число созревающих эритроцитов под воздействием вырабатываемого почкам гормона эритропоэтина. От того насколько эффективно происходит выработка гормона зависит и развитие эритроцитов, и уровень (качество) насыщения крови кислородом.

Однако, существует еще и вторичная регуляция функциональности эритроцитов, которая осуществляется под воздействием стволовых клеток, гормонов, витамина B 12 и таких микроэлементов, как цинк, железо и селен.

Острое малокровие развивается на фоне процесса распада, который происходит в селезенке и его скорость зависит от влияния внешних и внутренних факторов. После разрушения красных кровяных телец в кровь выделяется свободный гемоглобин, оседающий во внутреннем пространстве сосудов и в селезенке, где под влиянием макрофагов, продолжается процесс его разрушения.

Именно макрофаги способны высвободить гем, трансформирующийся в билирубин. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и транспортируется в кишечник в виде желчи.

Повышенное содержание билирубина становится причиной развития желтухи, при которой кожные покровы принимают лимонно-желтый оттенок или (при наличии циркулирующего в крови связанного билирубина) коричневатый.

 Наследственный недуг

Наследственная гемолитическая анемия подразделяется на несколько подвидов. Существующая сегодня классификация гемолитических анемий, передающихся по наследству, включает в себя несколько форм.

Несфероцитарная

Отличается этот вид анемии ускоренным распадом эритроцитов, происходящим из-за ослабленной активности ферментов. Эти ферменты отвечают за правильный жизненный цикл эритроцитов и необходимый уровень гемоглобина в крови. Нарушение строения одной из хромосом становится причиной развития наследственной формы заболевания. Такой вид анемии передается по наследству не во всех случаях.

Микросфероцитарная

Гемолитическая анемия или болезнь Минковского Шоффара развивается из-за появления мутации или передачи по наследству мутировавших генов, от которых зависит выработка особенных протеинов и молекул белков, участвующих в создании стенки эритроцитов.

Изменение структуры приводит к нарушению функциональности эритроцитов, уменьшению их размеров, снижению уровня устойчивости к разрушению и преждевременному распаду с выделением свободного гемоглобина. Снижается способность к циркуляции эритроцитов во внутрисосудистом пространстве.

Микросфероцитарная анемия

Серповидноклеточная

При серповидноклеточной гемолитической анемии образуется неправильная патологическая форма гемоглобина, эритроциты изменяются и принимают форму серпа. Особенность этого вида заболевания заключается в том, что эритроциты лишены возможности менять свою форму и свободно передвигаться внутри сосудов.

Нарушение правильного движения и скорости циркуляции приводит к стремительному разрушению красных кровяных телец. Преждевременный распад вызывает усиленное выделение гемоглобина и появление в крови повышенного уровня билирубина.

Талассемии

Это отдельная группа наследственных гемолитических анемий, возникающих и развивающихся на фоне нарушения процесса, во время которого образуется нормальный гемоглобин.

Из-за патологических химических процессов в клетках белков нарушается последовательность окисления, что провоцирует преждевременный распад мембраны эритроцитов и их гемолиз.

В большинстве случаев наследственные формы гемолитических анемий передаются от родителей к детям. Однако, характерной особенностью, которой обладает гемолитическая анемия, является ее избирательность. Возникновение и развитие гемолитической анемии этого вида возможно не во всех случаях.

Талассемии

Причины разрушения эритроцитов

Главная причина усиленного разрушения эритроцитов в селезенке является их неспособность деформироваться и свободно передвигаться в русле кровеносных сосудов. Из-за этого красные кровяные тельца гораздо быстрее обычного разрушаются. На сегодняшний день медики выделяют несколько основных форм врожденной гемолитической анемии:

  • Акантоцитоз, характерной особенностью которой является изменение мембраны эритроцитов и появление на них выростов. Такие красные тельца получили название акантоциты. Их появление в крови связывают с наличием у ребенка тяжелого поражения печени.
  • Микросфероцитоз. Диагноз ставится на основании исследования, а причиной возникновения анемии признана передача по наследству дефектного гена. Именно отвечает за создание правильной формы эритроцитов. При названой форме недуга красные кровяные тельца имеют не двояковогнутую форму, а сферическую. Площадь ее значительно меньше, а это сказывается на эффективности газообмена и качестве снабжения клеток кислородом. Проявляется анемия при проникновении в организм ребенка или взрослого пациента любой инфекции, ослабляющей его защитные силы. Кожные покровы становятся желтушными даже после повышенной физической нагрузки.
  • Овалоцитоз – неспособность эритроцитов восстановить двояковогнутую форму и подверженность быстрому разрушению.

Овалоцитоз

Существуют и другие формы гемолитической анемии, передающейся по наследству. Среди них наследственные сфероцитоз, эллипсоцитоз и стоматоцитоз. Кроме того, ученые медики много времени посвящают изучению болезни, развивающейся по причине недостаточности внутриклеточных энзимов.

Приобретенная форма заболевания

Приобретенные гемолитические анемии становятся следствием перенесенного тяжелого инфекционного заболевания, снижения иммунитета и длительного приема лекарственных препаратов, оказывающих негативное влияние на качество крови. Диагноз приобретенной формы заболевания специалист ставит на основании проведенного подробного обследования, но первые признаки анемии обнаруживаются уже при первичном посещении врача.

Причины гемолитической анемии – это негативное влияние внешних факторов, среди которых:

  • воздействие на организм человека токсичных веществ и ядов;
  • прием сильнодействующих медицинских препаратов;
  • значительный ожог;
  • недостаток в организме витамина Е;
  • несовместимой по группе или по резус-фактору крови;
  • перенесенные инфекционные заболевания, такие как малярия.

Недостаток в организме витамина Е

Причиной преждевременного гемолиза и развития гемолитической анемии у ребенка может стать несоответствие резус-фактора матери и плода или перенесенные ею тяжелые инфекционные заболевания во время беременности.

Симптомы

Основные симптомы гемолитической анемии – это изменение цвета кожных покровов, стремительное развитие желтухи, значительное ухудшение самочувствия, заставляющие пациента обратиться за медицинской помощью в специализированное медицинское учреждение.

При первом визите к врачу специалист отмечает наличие общих симптомов развития анемии:

  • недомогание и быстрая утомляемость. Больной жалуется на неспособность выполнять даже простую работу, связанную с небольшими физическими нагрузками;
  • одышка, возникающая при подъеме по лестнице, быстрой ходьбе, наклонах и других движениях;
  • усиленное сердцебиение, которое становится более ощутимым.

В некоторых случаях пациенты говорят о том, что внезапно появилась боль в области спины (поясницы) или затрудненное дыхание. Больному трудно дышать, у него кружится голова, он жалуется на потливость. Однако в первую очередь врач обратит внимание на состояние кожи больного. Наличие желтушного оттенка сможет только подтвердить имеющиеся подозрения на анемию.

Желтушный оттенок при анемии
Желтушный оттенок при анемии

При пальпации обнаруживается значительное увеличение селезенки и печение. Это связано с резким увеличением нагрузки на эти органы и является компенсаторной реакцией организма на развивающееся заболевание. Пациенты жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в области левого подреберья. Иногда их беспокоит легкая болезненность в правом подреберье, но такие жалобы звучат гораздо реже.

Все физиологические выделения из организма при анемии приобретают ярко выраженный желтый оттенок. Желтушными становятся слюна и слезная жидкость, моча и каловые массы. Это происходит из-за резкого увеличения содержания в организме непрямого билирубина, который является продуктом распада гемоглобина.

Острая анемия развивается стремительно, и больной жалуется на сильные боли в левой стороне тела, в спине и за грудиной. Желтый оттенок принимает не только кожа, но и слизистая глаз. Желтеют склеры, появляется характерный налет на языке. При остром течение заболевания больной быстро утомляется и говорит о том, что слабость наступает все быстрее даже при минимальных нагрузках.

Диагностика

Следующий этап обследования, необходимый для постановки точного и правильного диагноза – подробное исследование крови, взятой у пациента на анализ. Диагностика гемолитической анемии связана с подробным исследованием крови и мочи. Лечащий врач направит пациента на ультразвуковое исследование печени и селезенки, чтобы установить размеры указанных органов и выявить существующие изменения в их структуре.

Ультразвуковое исследование печени

Периферический анализ крови даст полную информацию об уровне гемоглобина и эритроцитов, наличии ретикулоцитов и росте их количества. Исследование кала и мочи помогут установить уровень содержания в организме непрямого билирубина. Важно выполнить исследование, с помощью которого можно определить форму красных кровяных телец и подтвердить наличие патологических элементов.

В тяжелых случаях возможно проведение пункции костного мозга для получения биопсионного материала. Проведенное исследование может подтвердить наличие измененного эритроцитарного ростка, определить уровень функциональности кровеносной системы.

Все диагностические мероприятия при анемии проводят только высококвалифицированные специалисты. Им предстоит непросто поставить диагноз, и дифференцировать гемолитическую анемию от механической желтухи, патологических состояний, развивающихся из-за недостатка ферментов и других болезней печени.

Терапия

Лечение гемолитической анемии требует не только правильно поставленного диагноза, но и знания особенностей самого заболевания и его терапии. Занимается таким лечением. Однако в первую очередь необходимо установить первопричину возникновения болезни. Например, при выявлении у беременной женщины отрицательного резус-фактора, необходимо принять все меры для предотвращения развития гемолитической анемии у новорожденного.

Осмотр у гематолога

Предупредить возникновение и развитие наследственных форм недуга можно, уделив достаточное внимание планированию беременности и подготовке к родам. Необходимые терапевтические мероприятия проводятся в условиях стационара, где будущей матери вводя иммуноглобулины и другие препараты, назначенные врачом.

Если причиной появление в организме билирубина стало такое заболевание, как малярия, то необходимо направить все усилия на эффективное лечение именно этого недуга и устранение причины развития анемии.

При обнаружении аутоиммунной формы болезни потребуется такое воздействие, как угнетение усиленной выработки антител. Для этого назначают глюкокортикостероиды прием которых осуществляется под контролем врача.

Грамотное и эффективное лечение возможно после точной и подробной диагностики. Установив причину возникновения анемии, форму болезни и стадию ее развития гематолог назначит комплекс мероприятий, позволяющих восстановить функциональность всех органов и систем в организме больного.

Прием препаратов

Особенности терапии заключается еще и в том, что лечением анемии, причиной которого стала малярия, будет заниматься инфекционист, способный устранить эту причину. Аутоиммунные формы предстоит лечит иммунологу.

Терапия вторичных форм гемолитических анемий проводится узкими специалистами. Первичные виды остаются в ведении гематолога. В некоторых случаях необходимо восстановление или возмещение утраченных эритроцитов и сделать это можно только с помощью переливания донорской крови.

Существует возможность провести лечение с использованием для переливания совпереливание отмытых эритроцитов. Решение принимает опытный врач с большим опытом и стажем работы.ременных препаратов, выполняющих функцию кровезаменителей или выполнив

Медикаментозная терапия при анемии заключается в назначении и приеме препаратов, среди которых особое место занимают глюкортикоидные гормоны. Они способны купировать стремительное развитие заболевания и обострение гемолиза, но с их помощью можно проводить эффективную поддерживающую терапию.

Многие препараты, предназначенные для лечения гемолитической анемии, имеют побочные эффекты, поэтому их прием необходимо совмещать с лекарственными средствами, назначаемыми для поддержания кислотности желудка и с витаминами группы В.